Alglucosidasum alpha - инструкция по применению, дозы, побочные действия, противопоказания, цена, где купить

Клинико-фармакологическая группа:

Ферменты и антиферменты

Входит в состав препаратов

Myozyme®

лиофилизат д/инфузий

ДЖЕНЗАЙМ ЕВРОПА Б В Нидерланды

Myozyme

лиофилизат д/инфузий

SANOFI B. V. Нидерланды

АТХ:

A16AB07 Alglucosidase Alfa

Фармакодинамика:

Алглюкозидаза альфа человека - это лизосомальный фермент, дефицит которого приводит к развитию редкой прогрессирующей метаболической миопатии - болезни Помпе (гликогеноз второго типа). Препарат алглюкозидазы альфа представляет собой рекомбинантный белок, полученный в культуре клеток яичника китайского хомячка (линия клеток CHO). Данный препарат восполняет недостаток фермента алглюкозидазы альфа и нормализует работу мышц за счет уменьшения количества гликогена.

Фармакокинетика:

Вводят внутривенно, полувыведение- 2,75 часа. Через гематоэнцефалический барьер не проникает.

Показания:

Препарат предназначен для долговременной ферментозаместительной терапии у пациентов с болезнью Помпе (взрослые и дети).

МКБ-10

E74.0 Glycogen storage disease

Противопоказания

Гиперчувствительность.

С осторожностью:

При повторном введении препарата пациентам, у которых в первый раз наблюдались нежелательные лекарственные явления.

Следует наблюдать пациента во время инфузии и в течение двух часов после.

Беременность и лактация:

Категория FDA - C. Алглюкозидазу альфа не следует применять во время беременности, если нет абсолютных показаний. Потенциальный риск для человека неизвестен. Исследований о применении алглюкозидазы альфа у беременных женщин не проводилось, но исследования на животных продемонстрировали репродуктивную токсичность.

Алглюкозидаза альфа может выделяться с грудным молоком. При применении препарата рекомендуется прекратить грудное вскармливание, поскольку данные о влиянии алглюкозидазы альфа через грудное молоко на новорожденных отсутствуют.

Способ применения и дозы:

Лечение обязательно под наблюдением врача. Рекомендованный режим дозирования алглюкозидазы альфа: 20 мг/кг массы тела один раз каждые 2 недели в виде внутривенной инфузии.

Инфузии следует проводить с постепенным увеличением скорости введения препарата, начиная с 1 мг/кг/ч, и постепенно увеличивать дозу на 2 мг/кг/ч каждые 30 минут, в отсутствии связанных с инфузией реакций, до достижения максимальной скорости 7 мг/кг/ч.

Побочные эффекты:

Со стороны иммунной системы: гиперчувствительность, аллергический шок.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, бледность, боль в грудной клетке, цианоз, гипертензия, приливы, сердечная недостаточность, остановка сердца, брадикардия, гипотензия, сосудистый спазм.

Со стороны нервной системы: тремор, парестезии, головокружения, головная боль.

Психические нарушения: ажитация, беспокойство.

Со стороны органов чувств: конъюнктивит.

Со стороны дыхательной системы: учащенное дыхание, кашель, апноэ, чувство сдавления в горле, респираторный дистресс-синдром, бронхоспазм, хрипы, отек глотки, одышка, стридор, дыхательная недостаточность.

Со стороны пищеварительной системы: рвота, боли в животе, диарея.

Co стороны кожных покровов: эритема, сыпь, зуд, крапивница, гипергидроз.

Со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, мышечные спазмы, мышечные подергивания, миалгия.

Со стороны мочевыделительной системы: нефротоксический синдром, протеинурия.

Прочие нарушения и осложнения в месте введения: повышение температуры тела, озноб, отек лица, похолодание конечностей, отеки, ощущение жжения, болезненность в месте инфузии.

Передозировка:

Случаев передозировки зафиксировано не было, следовательно, нет сведений о последствиях. В клинических исследованиях максимальные применяемые дозы были 40 мг/кг.

Взаимодействие:

Исследований о лекарственных взаимодействиях алглюкозидазы альфа с другими лекарственными средствами не проводилось, однако при одновременном его приеме с другими препаратами необходима консультация и наблюдение врача. Так как алглюкозидаза альфа является рекомбинантным белком человека, маловероятны лекарственные взаимодействия посредством цитохрома P450.

Особые указания:

Так как прием препарата может приводить к аллергическим реакциям, при первом введении необходимо иметь в непосредственном доступе все средства для оказания первой помощи при реакции гиперчувствительности. Пациентам, у которых при первом введении наблюдались какие-либо негативные эффекты, необходим тщательный контроль врача при втором введении препарата, чтобы избежать последствий аллергической реакции на препарат.

Если у пациента есть заболевания сердечно-сосудистой системы, ему необходимы дополнительные консультации и наблюдение врача, так как данный препарат может вызывать множество побочных эффектов со стороны сердечно-сосудистой системы.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами: исследования о влиянии препарата на способность управлять автомобилем и пользоваться механизмами не проводились. В день проведения внутривенной инфузии следует соблюдать особую осторожность в связи с возможным головокружением.

Инструкции

Алглюкозидаза альфа (Alglucosidasum alpha)