Клинико-фармакологическая группа: 

Ферменты и антиферменты

Входит в состав препаратов
  • Nexviazyme
    лиофилизат д/инфузий
  • АТХ:

    A16AB22   Avalglucosidase Alfa

    Показания:

    Авалглюкозидаза альфа применяется у взрослых, детей от 6 месяцев и подростков для лечения болезни Помпе.

    E74.0   Glycogen storage disease

    Противопоказания

    Не применяйте авалглюкозидаза альфа:

    • если у Вас аллергия на авалглюкозидазу альфа или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

    С осторожностью:

    Перед применением авалглюкозидаза альфа проконсультируйтесь с лечащим врачом, или медицинской сестрой, или работником аптеки. Обязательно

    предупредите своего лечащего врача, если что-либо из нижеуказанных пунктов относится к Вам:

    Реакции гиперчувствительности (включая анафилаксию)

    При применении авалглюкозидаза альфа у Вас может развиться реакция повышенной чувствительности к препарату (гиперчувствительность), в том числе тяжелой степени тяжести, а также острая угрожающая жизни аллергическая реакция (анафилаксия).

    При развитии гиперчувствительности тяжелой степени тяжести или анафилаксии следует немедленно прекратить применение авалглюкозидаза альфа и обратиться за медицинской помощью.

    Реакции, связанные с инфузией

    Во время введения или в течение нескольких часов после введения авалглюкозидаза альфа, у Вас может развиться реакция на введение препарата (реакции, связанные с инфузией) или аллергические реакции (более подробную информацию смотрите в разделе 4 «Возможные нежелательные реакции»). Большинство реакций, связанных е инфузией, обычно оцениваются как реакции легкой или средней степени тяжести.

    При возникновении реакций, связанных с инфузией, следует немедленно обратиться к врачу. Возможно, Вам потребуется назначить специальные препараты для предотвращения аллергических реакций, например:

    • противоаллергические средства,

    • жаропонижающие средства,

    • глюкокортикостероиды.

    Образование антител

    При применении авалглюкозидаза альфа почти у всех пациентов наблюдалось образование специфических белков (антител IgG) к действующему веществу - авалглюкозидазе альфа. Реакции, связанные с инфузией, или реакции гиперчувствительности могут развиваться независимо от наличия антител. Наличие антител к авалглюкозидазе альфа не оказывает влияния на эффективность лечения препаратом.

    Риск острой сердечно-дыхательной недостаточности

    Если у Вас развивается отек нижних конечностей или отек всего тела, есть заболевания дыхательной системы в острой фазе или есть нарушения сердечной и/или дыхательной функции, незамедлительно сообщите об этом своему лечащему врачу. Ваш врач должен рассмотреть возможность прекращения применения авалглюкозидаза альфа и необходимость начала соответствующего лечения. Ваш врач должен оценить риски и пользу повторного применения авалглюкозидазы альфа.

    Общая анестезия при установке центрального венозного катетера

    Если у Вас младенческая форма болезни Помпе с гипертрофией сердца и планируется проведение общей анестезии для установки центрального венозного катетера или для выполнения других хирургических вмешательств, необходимо незамедлительно сообщить об этом лечащему врачу. Сердечная аритмия, которая приводила к остановке сердца, смерти или требовала восстановления сердечной деятельности или нормального ритма сердца, была связана с проведением общей анестезии пациентам с младенческой формой болезни Помпе и гипертрофией сердца.

    Дети и подростки

    Не вводите препарат детям в возрасте от 0 до 6 месяцев вследствие риска неэффективности и вероятной небезопасности (безопасность и эффективность применения авалглюкозидаза альфа у детей в возрасте от 0 до 6 месяцев не установлены).

    Беременность и лактация:

    Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что можете быть беременны или планируете беременность, перед началом применения авалглюкозидаза альфа проконсультируйтесь с врачом.

    Беременность

    Отсутствует опыт применения авалглюкозидаза альфа у беременных женщин.

    Потенциальный риск неизвестен.

    Врач не будет назначать авалглюкозидаза альфа при беременности, если нет абсолютных показаний.

    Грудное вскармливание

    Данные о присутствии авалглюкозидаза альфа в грудном молоке или позволяющие сделать вывод о безопасности применения авалглюкозидаза альфа в период грудного вскармливания, отсутствуют. Вам и Вашему врачу нужно решить, следует ли Вам использовать авалглюкозидаза альфа, если Вы кормите грудью.

    Способ применения и дозы:

    Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями Вашего лечащего врача или работника аптеки. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом или работником аптеки или медицинской сестрой.

    Рекомендуемая доза

    Доза, которую Вы получите, зависит от массы Вашего тела.

    Рекомендуемый режим дозирования авалглюкозидаза альфа составляет 20 мг/кг массы тела при Болезни Помпе с поздним началом и 40 мг/кг массы тела при младенческой форме болезни Помпе.

    Пути и (или) способ применения

    Авалглюкозидаза альфа вводится посредством капельной инфузии в одну из вен (внутривенно) 1 раз каждые 2 недели. Врач будет контролировать скорость введения препарата, постепенно повышая её при хорошей переносимости.

    Продолжительность лечения

    Лечение авалглюкозидаза альфа проводится длительно. Важно принимать авалглюкозидаза альфа до тех пор, пока лечащий врач не отменит лечение.

    Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников.

    Инструкция по восстановлению и разведению препарата

    Восстановление

    Приготовления раствора необходимо проводить с соблюдением надлежащих правил асептики.

    1. Определите количество флаконов, содержимое которых необходимо восстановить, исходя из массы тела конкретного пациента и рекомендованной дозы 20 мг/кг или

    40 мг/кг.

    Масса пациента (кг) × доза (мг/кг) ꞊ доза пациента (в мг). Доза для пациента (в мг), разделенная на 100 мг/флакон ꞊ количество флаконов для восстановления. Если количество флаконов представляет собой дробное число, то его округляют до следующего целого числа.

    Например, масса тела пациента (16 кг) × доза (20 мг/кг) ꞊ доза пациента (320 мг). 320 мг делят на 100 мг/флакон ꞊ 3,2 флакона, значит, необходимо восстановить содержимое 4 флаконов.

    Например, масса тела пациента (16 кг) × доза (40 мг/кг) ꞊ доза пациента (640 мг). 640 мг делят на 100 мг/флакон ꞊ 6,4 флакона, значит, необходимо восстановить содержимое 7 флаконов.

    2. Извлеките из холодильника необходимое количество флаконов для инфузии примерно за 20 минут до восстановления, чтобы они могли нагреться до комнатной температуры.

    3. Восстановите содержимое каждого флакона путем медленного введения 10,0 мл стерильной воды для инъекций. Воду для инъекций следует добавлять во флакон медленно по каплям по внутренней стенке флакона. Каждый флакон осторожно наклоняют и поворачивают. Нельзя переворачивать, интенсивно крутить или встряхивать флакон. Восстановленный раствор в каждом флаконе имеет концентрацию 100 мг/10 мл (или 10 мг/мл).

    4. Перед использованием визуально оцените раствор на наличие твердых частиц и изменение цвета. Если при визуальном осмотре наблюдаются непрозрачные частицы или видно, что раствор изменил цвет, его не следует использовать. Необходимо дождаться полного восстановления и исчезновения видимых частиц лиофилизата.

    Разведение

    1. Разведите восстановленный раствор препарата в 5 % растворе глюкозы до достижения конечной концентрации от 0,5 мг/мл до 4 мг/мл (рекомендуемый общий объем инфузии в зависимости от массы тела пациента указан в таблице 1).

    2. Медленно извлеките из каждого флакона объем восстановленного раствора, рассчитанный в соответствии с массой тела пациента.

    3. Медленно добавьте восстановленный раствор в 5 % раствор глюкозы, избегая взбалтывания, встряхивания, вспенивания содержимого инфузионного мешка и попадания воздуха в инфузионный мешок.

    4. Аккуратно переверните или сожмите мешок для перемешивания инфузионного раствора.

    5. При внутривенном введении авалглюкозидаза альфа рекомендуется использовать встроенный фильтр с диаметром пор 0,2 мкм с низким связыванием белков.

    После завершения инфузии промойте линию для внутривенного введения 5 % раствором глюкозы в воде.

    6. Не вводите авалглюкозидаза альфа одновременно с другими препаратами.

    Таблица 1: Прогнозируемые объемы внутривенной инфузии для введения авалглюкозидаза альфа в зависимости от массы зела пациента при использовании доз 20 и 40 мг/кг.

    Диапазон массы тела пациента(кг)

    Общий объем инфузии при дозе 20 мг/кг (мл)

    Общий объем инфузии при дозе 40 мг/кг (мл)

    1,25–5

    50

    50

    5,1–10

    50

    100

    10,1–20

    100

    200

    20,1–30

    150

    300

    30,1–35

    200

    400

    35,1–50

    250

    500

    50,1–60

    300

    600

    60,1–100

    500

    1000

    100,1–120

    600

    1200

    120,1–140

    700

    1400

    140,1–160

    800

    1600

    160,1–180

    900

    1800

    180,1–200

    1000

    2000

    Способ введения

    Внутривенная инфузия

    Начальная скорость введения, составляющая 1 мг/кг/ч при хорошей переносимости может постепенно увеличиваться каждые 30 минут в соответствии с таблицей 2.

    Таблица 2: График скорости инфузии.

    Пациент

    Скорость инфузии (мг/кг/ч)

    Приблизительная продолжительность

    (ч)

    Этап 1

    Этап 2

    Этап 3

    Этап 4

    Этап 5

    БППН

    1

    3

    5a

    7a

    -

    4–5

    МБП

    4-этапный процесс

    1

    3

    5

    7

    -

    7

    5-этапный процессb

    1

    3

    6

    8

    10b

    5

    aДля пациентов с БППН с массой тела 1,25–5 кг максимальная скорость инфузии составляет 4,8 мг/кг/ч.

    bДля пациентов с МБП с массой тела 1,25–5 кг максимальная скорость инфузии составляет 9,6 мг/кг/ч.

    Любое количество неиспользованного препарата или расходные материалы должны уничтожаться в соответствии с требованиями местного законодательства.

    Побочные эффекты:

    Подобно всем лекарственным препаратам, авалглюкозидаза альфа может вызывать нежелательные реакции, однако они развиваются не у всех.

    Нежелательные реакции наблюдались в основном во время введения препарата или вскоре после окончания введения.

    Серьёзные нежелательные реакции

    Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10):

    • Тяжелые реакции гиперчувствительности

    Симптомы тяжелых реакций гиперчувствительности включают дыхательную недостаточность, затрудненное дыхание и появление сыпи.

    Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

    • Опасная для жизни острая аллергическая реакция (анафилаксия)

    Симптомы анафилаксии проявляются в виде затрудненного дыхания, ощущения давления в груди, приливов, кашля, головокружения, тошноты, покраснения ладоней и ступней, отека нижней губы, снижения дыхательных шумов, отека языка, зуда ладоней и ступней, снижения уровня насыщения крови кислородом.

    • Тяжёлые реакции, связанные с инфузией

    Тяжёлые нежелательные реакции, связанные с инфузией, проявляются в виде дискомфорта в области грудной клетки, повышения артериального давления и тошноты.

    При наличии у Вас любого из вышеперечисленных симптомов незамедлительно сообщите об этом Вашему врачу. Возможно, Вам потребуется назначить специальные препараты для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминные препараты и/или кортикостероиды) или жаропонижающие средства.

    Другие возможные нежелательные реакции, связанные с применением авалглюкозидаза альфа

    Часто (могут возникать не более чем у человека из 10):

    • Кожный зуд

    • Сыпь

    • Головная боль

    • Крапивница

    • Тошнота

    • Озноб

    • Дрожь

    • Головокружение

    • Покраснение глаз

    • Кашель

    • Одышка

    • Диарея

    • Рвота

    • Отечность губ

    • Отечность языка

    • Покраснение рук

    • Покраснение кожи

    • Мышечные спазмы

    • Боль в мышцах

    • Повышенная утомляемость

    • Дискомфорт в области грудной клетки

    • Боль в месте инфузии

    • Гриппоподобное состояние

    • Повышение артериального давления

    • Низкий уровень кислорода в крови

    Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):

    • Воспаление глаз

    • Ощущение жжения / покалывания

    • Глазной зуд

    • Повышенное слезотечение

    • Краснота глаз

    • Учащенное сердцебиение (тахикардия)

    • Ощущение «лишних» сердечных ударов (экстрасистолия)

    • Приливы (покраснение лица)

    • Понижение артериального давления

    • Учащенное дыхание

    • Отек горла

    • Остро возникшее воспаление лёгких (респираторный дистресс-синдром)

    • Раздражение в горле

    • Боль в животе

    • Повышение / снижение чувствительности во рту

    • Затрудненное глотание

    • Отек кожи

    • Повышенное потоотделение

    • Изменение цвета кожи

    • Боль в конечности

    • Лицевая боль

    • Повышение температуры тела

    • Вытекание препарата из места инфузии

    • Боль в суставах вблизи места инфузии

    • Сыпь в месте инфузии

    • Крапивница в месте инфузии

    • Локализованный отек

    • Отек рук и ног

    • Патологические дыхательные шумы (хрипы)

    • Сонливость

    • Ощущение усталости

    Образование антител

    При применении авалглюкозидаза альфа почти у всех пациентов наблюдалось образование специфических белков (антител IgG) к действующему веществу авалглюкозидазе альфа. Реакции, связанные с инфузией, или реакции гиперчувствительности могут развиваться независимо от наличия антител. Наличие антител к авалглюкозидазе альфа не оказывает влияния на эффективность лечения препаратом.

    Нежелательные реакции у детей и подростков

    Нежелательные реакции, наблюдаемые у детей и подростков, аналогичны нежелательным реакциям, наблюдаемым у взрослых пациентов.

    Сообщение о нежелательных реакциях

    Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с лечащим врачом, или медицинской сестрой, или работником аптеки. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе не перечисленные в данном листке-вкладыше. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получать больше сведений о безопасности данного препарата.

    Передозировка:

    Если Вы применили авалглюкозидаза альфа больше, чем следовало

    О случаях передозировки авалглюкозидаза альфа не сообщалось.

    Лечение авалглюкозидаза альфа подбирается и контролируется врачом, поэтому вероятность того, что Вы получите его больше, чем нужно, минимальна. Однако, если у Вас возникнут какие-либо сомнения, проконсультируйтесь с лечащим врачом.

    При слишком быстром проведении инфузии авалглюкозидаза альфа возможно возникновение «приливов».

    Если Вы забыли применить авалглюкозидаза альфа

    Если Вы пропустили введение авалглюкозидаза альфа, Вам необходимо обратиться к лечащему врачу, или медицинской сестре, или работнику аптеки.

    Если Вы прекратили применение авалглюкозидаза альфа

    Не прекращайте применение этого препарата, не посоветовавшись с врачом. Прекращение применения авалглюкозидаза альфа может привести к ухудшению Вашего состояния.

    При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу или работнику аптеки или медицинской сестре.

    Взаимодействие:

    Сообщите своему лечащему врачу, о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты.

    Инструкции
    Вверх