На флаконе с препаратом ГЕМОФИЛ® М указана специфическая активность фактора VIII, выраженная в Международных Единицах на флакон. Активность измеряется в соответствии с Международным Стандартом ВОЗ.
Дозы и продолжительность лечения зависят от степени дефицита фактора VIII, локализации и интенсивности кровотечения, а также от клинического состояния пациента.
Максимальный ожидаемый уровень фактора VIII in vivo, выраженный в МЕ/100 мл плазмы или в процентах (%), можно рассчитать путем умножения разовой дозы препарата (в МЕ/кг массы тела) на 2.
Расчет базируется на эмпирически полученных данных о том, что при введении препарата из расчета 1 ME фактора VIII на кг массы тела, уровень фактора VIII в плазме поднимается на 2 МЕ/100 мл.
Пример:
Доза 1750 ME, введенная пациенту с массой тела 70 кг, т. е. 25 МЕ/кг (1750/70), должна вызвать повышение уровня фактора VIII до 25 х 2 = 50 МЕ/100 мл, или до 50% от нормы.
У ребенка массой тела 40 кг уровень активности фактора VIII, равный 70%, может быть достигнут введением дозы 70/2 х 40 = 1400 ME.
Таблица рекомендуемых дозировок
Контроль за дозировкой должен осуществлять врач. Приводимая таблица может служить в качестве вспомогательного руководства.
| Кровотечения |
| Выраженность геморрагического синдрома | Активность фактора VIII в плазме, необходимая для достижения гемостаза (в % или в МЕ/100 мл плазмы) | Частота введения |
| Начинающиеся гемартрозы, мышечные кровоизлияния или кровотечения в полости рта | 20-40 | Каждые 12-24 часа в течение 1-3 дней до полного купирования кровоточивости, что оценивается по болевому синдрому, или до заживления раны |
| Обширные гемартрозы, мышечные кровоизлияния или гематомы | 30-60 | Каждые 12-24 часа в течение 3 дней или более до исчезновения болей и восстановления движений |
| Угрожающие жизни кровотечения и кровоизлияния: внутричерепные, внутриполостные, кровотечения из гортани и др. | 60-100 | Каждые 8-24 часа до остановки кровотечения |
| Хирургические вмешательства |
| Тип операции | | |
| Малые хирургические вмешательства, в т.ч. удаление зуба | 60-80 | Приблизительно в 70% случаев достаточно однократного введения препарата в комбинации с приемом антифибринолитиков внутрь |
| Обширные хирургические вмешательства | 80-100 (до и после операции) | Повторные введения каждые 8 - 24 часа до заживления раны |
Предложены также другие режимы дозирования, например непрерывная поддерживающая терапия.
При определенных обстоятельствах (например, наличие ингибитора в низком титре) могут потребоваться дозы, превышающие расчетные.
У пациентов с высоким титром ингибитора к фактору VIII терапия препаратом ГЕМОФИЛ® М может быть неэффективной, в таком случае должны быть выбраны другие варианты терапии.
Хотя доза может быть определена на основе приведенных выше расчетов, настоятельно рекомендуется, когда это возможно, проводить регулярные лабораторные исследования плазмы пациента через определенные интервалы времени с целью контроля уровня фактора VIII у больного. Таким образом контролируют, достигнут ли желаемый уровень фактора VIII, и поддерживается ли он на заданном уровне. Особенно важен тщательный контроль за проводимой заместительной терапией в случаях обширных хирургических вмешательств или угрожающих жизни кровотечений.
Приготовление раствора препарата
Соблюдайте правила асептики!
1. Нагрейте флаконы с препаратом и растворителем (стерильной водой для инъекций) до комнатной температуры.
2. Удалите защитные крышки с флаконов с препаратом и растворителем и обнажите резиновые пробки.
3. Обработайте пробки бактерицидным раствором.
4. Удалите защитный колпачок с одного конца двусторонней иглы и проткните этим концом иглы пробку флакона с растворителем.
5. Удалите защитный колпачок с другого конца двусторонней иглы. Переверните флакон с растворителем и быстро проткните свободным концом иглы центр пробки флакона с препаратом. За счет вакуума растворитель перетечет во флакон с препаратом.
6. Рассоедините флаконы, удалив иглу из пробки флакона с растворителем, а затем удалите иглу из флакона с препаратом. Осторожно покачивайте флакон до полного растворения препарата. Убедитесь, что весь препарат полностью растворился, иначе он останется на игле- фильтре при заборе раствора в шприц.
ПРИМЕЧАНИЕ: Приготовленный раствор нельзя охлаждать.
Введение препарата
Соблюдайте правила асептики!
Вводить внутривенно при комнатной температуре не позже, чем через 3 часа после приготовления раствора.
Внутривенное введение шприцем
Перед введением осмотрите на предмет изменения цвета или наличия в растворе механических включений. Не применять раствор в случае обнаружения механических включений или изменения его цвета.
Рекомендуется использовать пластиковые шприцы, так как при использовании препаратов данного типа внутренняя поверхность стеклянных шприцев обычно становится клейкой.
1. Присоедините иглу-фильтр к одноразовому шприцу и потяните поршень на себя для забора воздуха в шприц.
2. Введите иглу во флакон с приготовленным раствором ГЕМОФИЛА® М.
3. Введите во флакон воздух, а затем наберите раствор в шприц.
4. Снимите иглу-фильтр со шприца, насадите на него соответствующую иглу и введите препарат внутривенно со скоростью, рекомендованной далее.
5. Если пациенту необходимо ввести более одного флакона ГЕМОФИЛА® М, можно использовать для этого один шприц, - при этом уменьшаются потери препарата. Однако набирать содержимое каждого флакона следует через отдельную неиспользованную иглу-фильтр (пожалуйста, обратите внимание, что игла-фильтр предназначена для набора содержимого только одного флакона!).
Скорость введения
ГЕМОФИЛ® М может вводиться со скоростью до 10 мл/мин. без выраженных побочных реакций.
Настоятельно рекомендуется каждый раз при введении препарата регистрировать его название и номер серии с тем, чтобы можно было проследить связь состояния пациента с введением препарата конкретной серии.
До и после введения препарата следует определять частоту пульса. Если частота пульса значительно увеличилась, уменьшение скорости или приостановка введения препарата обычно позволяют быстро ликвидировать данные симптомы.