Innonafactor - инструкция по применению, дозы, побочные действия, противопоказания, цена, где купить

Действующее вещество:Нонаког альфаНонаког альфа

Аналогичные препараты:Раскрыть

BeneFix

лиофилизат в/в

ВАЙЕТ ООО Россия

Innonafactor®

лиофилизат в/в

ЭС ДЖИ БИОТЕХ АО Россия

Innonafactor

лиофилизат в/в

ЭС ДЖИ БИОТЕХ АО Россия

Входит в перечень:ЖНВЛП

Лекарственная форма: лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения

Состав:

Лиофилизат. Флакон с лиофилизатом содержит:
действующее вещество: нонаког альфа (rFIX)	250 ME	500 ME	1000 ME;
вспомогательные вещества:
гистидин	3,88 мг,	7,76 мг,	15,52 мг;
сахароза	25,0 мг,	50,0 мг,	100,0 мг;
глицин	48,8 мг,	97,6 мг,	195,2 мг;
натрия хлорид	5,85 мг,	11,7 мг,	23,4 мг;
полисорбат 80	0,14 мг,	0,28 мг,	0,56 мг.

Растворитель. Флакон с растворителем содержит воду для инъекций 5 мл или 10 мл.

Описание:Аморфная масса белого цвета.

Характеристика препарата:

Активным веществом препарата Иннонафактор® является рекомбинантный фактор свертывания крови IX (нонаког альфа), представляющий собой одноцепочечный гликопротеин с молекулярной массой около 55 кДа, состоящий из 415 аминокислотных остатков. Нонаког альфа принадлежит к семейству сериновых протеаз и является витамин К-зависимым фактором свертывания крови.

Рекомбинантный фактор свертывания крови IX продуцируется модифицированной перевиваемой линией клеток яичников китайского хомячка СНО 1Е6 с использованием технологий рекомбинантной ДНК.

Фармакотерапевтическая группа:Гемостатические средства; витамин К и другие гемостатические средства; факторы свертывания крови

Фармакодинамика:

Структурные и функциональные свойства рекомбинантного фактора свертывания крови IX сходны с эндогенным фактором свертывания крови IX. В процессе свертывания крови фактор IX активируется фактором свертывания крови VIIa в комплексе с тканевым фактором по внешнему механизму свертывания крови, а также фактором свертывания крови ХIа по внутреннему механизму свертывания крови. Активированный фактор свертывания крови IX в комбинации с активированным фактором свертывания крови VIII приводят к активации фактора свертывания крови Х, который обеспечивает превращение протромбина в тромбин. Тромбин активизирует процесс преобразования фибриногена в фибрин с образованием кровяного сгустка.

У пациентов, страдающих гемофилией В, активность фактора свертывания крови IX значительно снижена, что требует проведения заместительной терапии, которая обеспечивает временную нормализацию содержания фактора IХ и устранение геморрагических проявлений заболевания.

Подростки от 12 до 18 лет

Данные об эффективности терапии препаратом Иннонафактор^® у подростков в возрасте от 12 до 18 лет получены в рамках клинического исследования КИ-40/15. Препарат применялся для профилактики кровотечений в дозах 40-50 МЕ/кг с интервалом в 3-4 дня. Повышение активности фактора свертывания крови IX составило в среднем 1,26 ± 0,11 МЕ/дл на МЕ/кг, что не отличалось (р=0,165) от аналогичного показателя в группе взрослых пациентов (1,53 ± 0,46 МЕ/дл на МЕ/кг). Степень восстановления активности in vivo (IVR) составила в среднем 58,17 ± 7,03 %, что также не отличалось от показателей взрослых пациентов (62,91 ± 18,71 %, р=0,56З). На фоне профилактического лечения спонтанные кровотечения отмечались редко со средней частотой 0,6 ± 1,1 случаев за 6 месяцев наблюдения.

Дети от 6 до 12 лет

Эффективность применения препарата Иннонафактор^® у детей от 6 до 12 лет была изучена в клиническом исследовании INN-HPB-III. 12 пациентов получали препарат в профилактической дозе 35-55 МЕ/кг с интервалом в 3-4 дня. Степень активности фактора свертывания крови IX через 30 минут после введения препарата Иннонафактор^®повышалась до 74 %. У подавляющего большинства пациентов с гемофилией В (91,7 %) сохранялась остаточная активность FIX > 2% через 72-96 часов после введения препарата.

Среднее число зарегистрированных кровотечений в расчете на одного пациента составило 1 ± 1,4 случая за 6 месяцев наблюдения. При этом спонтанные кровотечения отмечались только у 2 из 12 пациентов (16,7 %). Из 19 зарегистрированных кровотечений 14 (73,7 %) потребовали введения препарата Иннонафактор^® для купирования и 5 кровотечений купировались самостоятельно.

Фармакокинетика:

Степень восстановления активности in vivo фактора IX (IVR) после введения препарата Иннонафактор^® пациентам с гемофилией В находится в диапазоне от 32,2 до 55,9 % (в среднем 42±8,4 %). Показатель повышения активности фактора IX (k-value) составляет от 0,77 до 1,41 МЕ/дл на МЕ/кг и в среднем равен 1,05±0,21 МЕ/дл на МЕ/кг. Максимальная сывороточная концентрация (С_mах) нонакога альфа в клинических исследованиях составляла 53,18 МЕ/дл (от 41,6 до 70,3 МЕ/дл), АUС_0-96ч - 1069,9 МЕ*ч/дл. Период полувыведения препарата Иннонафактор^® варьирует от 16,5 до 33 часов (в среднем — 24 ±7,7 часов), клиренс 3,62 дл/ч. Фармакокинетические характеристики препарата Иннонафактор^® у подростков от 12 до 18 лет статистически значимо не отличаются от показателей у взрослых: среднее значение IVR - 58, 17 ± 7,03 %, k-value - 1,26 ± 0,11 МЕ/дл на МЕ/кг.

Дети от 6 до 12 лет.

Оценка фармакокинетических параметров у детей до 12 лет проводилась в рамках клинического исследования INN-HPB-III. Через 30 мин после введения препарата Иннонафактор^® активность FIX повышалась до максимума 73,93 ± 13,35 % и через 72 ч снижалась до 5,88 % ± 1,97 %.

Площадь под кривой активность FIХ-время на участке 0-72 ч (AUC_0-72) и с экстраполяцией на бесконечность (AUC_0-inf) составили 1573,41 ± 407,16 %*ч и 1808,74 ± 437,59 %*ч соответственно. Период полувыведения (Т_1/2) составил 28,11 ± 8,60 ч.

Показания:

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией В (врожденной недостаточностью фактора свертывания крови IX) в возрасте от 6 лет и старше.

Противопоказания:

Гиперчувствительность к нонакогу альфа, или к любому из вспомогательных веществ.

Известная гиперчувствительность к белкам хомячков.

Детский возраст до 6 лет (опыт применения отсутствует).

Беременность и лактация:

Влияние препарата Иннонафактор® на репродуктивную систему в ходе доклинических исследований на животных не оценивалось. Учитывая редкость возникновения гемофилии В у женщин, данные о применении препаратов фактора свертывания крови IX при беременности и в период грудного вскармливания отсутствуют. В связи с чем применять препарат Иннонафактор® у беременных женщин следует только при наличии жизненных показаний.

Способ применения и дозы:

Иннонафактор вводится внутривенно струйно медленно в течение 2-5 минут, после восстановления лиофилизата прилагаемым растворителем. Скорость введения определяется врачом и может зависеть от переносимости препарата пациентом.

Препарат не следует вводить капельно или смешивать с инфузионными растворами, ввиду отсутствия информации о длительном инфузионном введении фактора свертывания крови IX.

Доза фактора свертывания крови IX выражается в международных единицах (ME). 1 ME фактора свертывания крови IX эквивалентна количеству фактора IX в 1 мл плазмы крови здорового человека.

Активность фактора свертывания IX в плазме крови выражается либо в процентах (соответствует нормальным значениям плазмы крови человека), либо в международных единицах на единицу объема (МЕ/дл).

Расчет требуемой дозы фактора свертывания крови IX основан на эмпирических исследованиях, согласно которым введение 1 ME нонакога альфа на кг массы тела повышает активность фактора свертывания FIX в плазме крови в среднем на 0,8 - 1,0 МЕ/дл (диапазон вариации - от 0,7 до 1,4 МЕ/дл) у взрослых пациентов.

Необходимая доза введения Иннонафактора рассчитывается по следующей формуле:

Таким образом, при среднем повышении активности фактора свертывания IX, соответствующем 0,8 МЕ/дл:

При развитии приведенных ниже в таблице геморрагических состояний, активность фактора IX в плазме крови не должна опускаться ниже указанных уровней (в % от нормальной или в МЕ/дл) в течение соответствующего периода времени.

При обширных оперативных вмешательствах заместительную терапию нонакогом альфа необходимо контролировать при помощи коагуляционного анализа (определения активности фактора свертывания крови IX в плазме крови). Возможны индивидуальные особенности реакции пациентов на лечение фактором свертывания крови IX, вследствие разных показателей восстановления активности in vivo и периода полувыведения препарата. Применение рекомбинантного фактора свертывания крови IX более 1 раза в сутки, как правило, не требуется. Иннонафактор^® может применяться в качестве долгосрочной профилактики кровотечений у пациентов, страдающих тяжелой формой гемофилии В. Средняя доза препарата при применении в качестве вторичной профилактики у пациентов, ранее получавших терапию факторами свертывания, составляет в среднем 40 - 50 МЕ/кг с интервалом введения от 3 до 4 дней. У пациентов молодого возраста может потребоваться сокращение интервалов между введениями или повышение дозы препарата.

Таблица расчета доз препарата при различных кровотечениях и в хирургической практике

Тяжесть кровотечения или вид оперативного вмешательства	Необходимая активность фактора IX (% или МЕ/дл	Периодичность введения (часы)/ продолжительность терапии (дни)
Кровотечение:
Ранний гемартроз, кровоизлияние в мышцу или кровотечение в полости рта	20 - 40	Повторные инъекции препарата каждые 24 часа, как минимум 1 день до остановки кровотечения, что определяется по разрешению болевого синдрома или заживлению раны.
Более выраженные гемартроз, кровоизлияние в мышцу или гематома	30 - 60	Повторные инъекции каждые 24 часа в течение 3-4 дней или более, до разрешения болевого синдрома и острого нарушения функции.
Жизнеугрожающее кровотечение	60 - 100	Повторные инъекции каждые 8-24 часа до устранения угрозы жизни.
Оперативное вмешательство:
Малое, включая удаление зуба	30 -60	Повторные инъекции каждые 24 часа, в течение минимум 1 дня, до заживления раны.
Обширное	80 - 100 (до и после операции)	Повторные инъекции каждые 8-24 часа, до адекватного заживления раны, затем терапия на протяжении не менее 7 дней для поддержания активности фактора IX на уровне 30 - 60 % или МЕ/дл.

Дозы и длительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора свертывания крови IX, локализации и выраженности кровотечения, общего состояния пациента, клинического эффекта проводимой терапии и индивидуальных параметров фармакокинетики пациента. Доза препарата Иннонафактор^® может отличаться от доз плазменных препаратов фактора свертывания крови IX. Для обеспечения необходимой активности фактора IX в крови при заместительной терапии рекомендуется контролировать уровень фактора свертывания крови IX в плазме посредством коагуляционного анализа.

Применение у пациентов с заболеваниями печени и почек

Необходимость изменения дозы препарата Иннонафактор у пациентов с заболеваниями печени и почек в клинических исследованиях не изучалась.

Применение в педиатрии

Дети от 6 до 12 лет

Расчет требуемой дозы фактора свертывания крови IX у детей от 6 до 12 лет основан на эмпирических исследованиях, согласно которым введение 1 МЕ нонакога альфа на кг массы тела повышает активность фактора свертывания IX в плазме крови в среднем на 0,7 МЕ/дл (диапазон вариации - от 0,31 до 1,0 МЕ/дл) или 0,7 % активности FIX.

Необходимая доза введения Иннонафактор® у детей от 6 до 12 лет рассчитывается по следующей формуле:

Для повышения активности фактора IX на 0,7 МЕ/дл доза рассчитывается следующим образом:

Профилактическое лечение

Дети от 6 до 12 лет.

У детей младше 12 лет в зависимости от индивидуальных особенностей фармакокинетики, возраста, типа кровотечения, физической активности, в некоторых случаях могут использоваться более высокие дозы или укороченный интервал введения препарата Иннонафактор^®)

Пациенты в возрасте 65 лет и старше

В клинических исследованиях препарата Иннонафактор^® не было включено достаточного количества пациентов в возрасте 65 лет и старше, что не позволяет оценить различие ответа на лечение по сравнению с более молодым возрастом. При назначении препарата Иннонафактор^® пациентам различного возраста может потребоваться индивидуальная коррекция дозы препарата.

Инструкция по использованию препарата:

Правила приготовления раствора для инъекции

1. Тщательно вымойте руки перед проведением нижеописанных процедур и выполняйте правила асептики в процессе приготовления и введения раствора препарата.

2. Открытые медицинские материалы используйте, по возможности, быстро, чтобы сократить до минимума время их контакта с атмосферным воздухом.

3. Возьмите флакон с препаратом и растворителем, вынутые из холодильника, и слегка нагрейте, например, подержав их в руках. Не допускается нагревание препарата выше 37 ⁰С.

4. Поставьте оба флакона на чистую ровную поверхность.

5. Снимите защитную пластиковую накладку с каждого флакона.

6. Обработайте резиновые пробки флаконов салфеткой спиртовой. Дайте им высохнуть перед использованием. Не прикасайтесь руками или другими предметами к обработанным поверхностям.

7. Откройте блистерную упаковку канюли. Снимите защитный колпачок с иглы канюли.

8. Введите пластиковую иглу канюли вертикально в центр резиновой пробки флакона с растворителем до упора (рис. 1).

9. Откройте блистерную упаковку шприца, отогнув до середины бумажное покрытие, откройте синюю защитную крышечку канюли и вставьте шприц в отверстие канюли (рис. 2).

Убедитесь в плотности соединения.

10. Переверните флакон вверх дном и отберите в шприц, указанное ниже количество растворителя, плавно оттягивая поршень,

для дозировки 250 МЕ - 2,5 мл;
для дозировки 500 МЕ - 5 мл;
для дозировки 1000 МЕ - 10 мл.

11. Откройте блистерную упаковку второй канюли, снимите защитный колпачок с иглы и введите пластиковую иглу в центр резиновой пробки флакона с препаратом, до упора (см. п.8), колпачок при этом закрыт.

12. Удалите наполненный шприц из первой канюли (см. поз. 10), оставив переходник в пробке флакона с остатком растворителя. Следите за тем, чтобы кончик шприца не соприкасался с рукой или другими посторонними предметами.

13. Откройте синюю защитную крышечку второй канюли, помещенной на флакон с лиофилизатом, и вставьте в нее наполненный шприц с растворителем.

Убедитесь в плотности соединения.

14. Осторожно нажимая на стержень поршня и слегка наклоняя флакон, медленно введите соответствующий объем растворителя (см. п. 10) по стенке флакона через канюлю, избегая пенообразования и соприкосновения иглы с раствором препарата. Эффект «вспенивания» появляется, если растворитель попадает непосредственно на лиофилизат.

15. Осторожно покачивайте флакон круговыми движениями, пока лиофилизат не растворится полностью. Не встряхивайте флакон. При наличии любых включений или мутности не используйте приготовленный раствор.

16. Держа флакон в слегка наклоненном положении, медленно и плавно оттягивая поршень, отберите из него весь приготовленный раствор в шприц через канюлю. Перевернув флакон вверх дном, удалите пузырьки воздуха из шприца (рис. 3). Отложите флакон со шприцем и канюлей до следующей манипуляции.

17. Откройте блистерную упаковку катетера для периферических вен.

18. Не меняя положения поршня, удалите наполненный шприц из канюли, оставив ее в пробке пустого флакона.

19. Снимите защитную заглушку с трубки катетера. Присоедините шприц к катетеру. Убедитесь в плотности соединения.

20. Обработайте место инъекции прилагаемой салфеткой спиртовой.

21. Снимите защитный колпачок с иглы катетера. Удалите воздух из присоединенной системы для внутривенного введения и введите раствор внутривенно струйно медленно (в течение 2-5 минут), закрепив иглу пластырем фиксирующим.

22. Обеспечьте безопасную утилизацию всех использованных материалов.

Если необходимо ввести более одной дозы препарата, аналогичным образом приготовьте раствор во флаконе из другой упаковки, используя прилагаемый растворитель, а затем соедините растворы в шприце большего объема (не прилагается) и введите приготовленный раствор в обычном порядке.

Приготовленный раствор должен использоваться сразу после разведения. Если инъекция по какой-либо причине откладывается, флакон с раствором препарата следует хранить при температуре от 2 до 8 ^ос не более 3 часов без замораживания. Неиспользованный за это время раствор не должен применяться, он подлежит утилизации.

Агглютинация эритроцитов в шприце или системе для внутривенного введения

С целью снижения вероятности развития агглютинации в шприце или системе для внутривенного введения целесообразно ограничить попадание в них крови при введении препарата. В случае развития агглютинации эритроцитов в системе или шприце необходимо утилизировать использовавшиеся расходные материалы (систему для внутривенных инфузий, шприц и раствор препарата Иннонафактор^®) и повторить введение с использованием новой упаковки препарата.

Побочные эффекты:

Лечение препаратом нонаког альфа в некоторых случаях может сопровождаться развитием нежелательных реакций, частота которых представлена ниже.

Классификация нежелательных побочных реакций по частоте развития: очень частые (≥1/10), частые (≥1/100, но <1/10), нечастые (≥1/1000, но <1/100), не известно (невозможно оценить по данным, которые есть в наличии). Нежелательные реакции, приведенные ниже, зарегистрированы в клинических исследованиях и при применении препарата после регистрации. Нежелательные побочные реакции указаны по степени их убывания в рамках каждой группы.

Наиболее значимыми побочными эффектами являются: анафилаксия, флегмона, флебит и образование нейтрализующих антител.

Органы и системы по классификации MedDRA	Очень часто (≥1/10)	Часто (≥1/100, но <1/10)	Нечасто (≥1/1000, но <1/100)	Частота неизвестна
Инфекционные и паразитарные заболевания			Воспаление подкожно-жировой клетчатки в месте инфузии¹
Нарушение со стороны крови и лимфатической системы			Развитие ингибитора фактору свертывания крови 1Х²
Нарушение со стороны иммунной системы		Гиперчувствительность³		Анафилактические реакции*
Нарушение со стороны нервной системы	Головная боль⁴	Головокружение Дисгевзия	Сонливость Тремор
Нарушение со стороны органа зрения			Нарушение зрения⁵
Нарушение со стороны сердца			Тахикардия⁶

¹Включая воспаление подкожно-жировой клетчатки.

²О6разование временного ингибитора в низком титре.

³Включая гиперчувствительность, ангионевротический отек, бронхоспазм, хрипы, нарушение дыхания и ларингоспазм.

⁴Включая мигрень, синусовую головную боль.

⁵Включая мерцающую скотому и нарушение зрения.

⁶Включая увеличение частоты сердечных сокращений, синусовую тахикардию.

Нарушение со стороны сосудов		Флебит Приливы жара	Гипотензия⁸	Синдром верхней полой вены Тромбоз глубоких вен* Тромбоз* Тромбофлебит*
Нарушение со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и средостения	Кашель¹⁰
Нарушение со стороны желудочно-кишечного акта		Тошнота, рвота
Нарушение со стороны кожи и подкожных тканей		Сыпь¹¹ крапивница
Нарушение со стороны почек и мочевыводящих путей			Инфаркт почки ¹²
Общие расстройства и нарушение в месте введения		Лихорадка	Дискомфорт в грудной клетке¹³ Реакции в месте введения препарата¹⁴ Боль в месте проведения инфузии¹⁵	Неадекватный терапевтический ответ*
Лабораторные и инструментальные данные				Неадекватная степень восстановления активности фактора свертывания крови IХ¹⁶

Частота развития нежелательных реакций в педиатрической популяции (от 6 до 18 лет)

В клинических исследованиях препарата Иннонафактор^® у детей от 6 до 18 лет не было зарегистрировано ни одной нежелательной реакции.

* Нежелательные реакции, зарегистрированные в постмаркетинговом периоде

⁷Включая приливы жара, ощущение жара, теплая кожа.

⁸Вклочая снижение артериального давления.

⁹Синдром верхней полой вены у новорожденных в критическом состоянии, во время длительной инфузии препарата нонаког альфа через центральный венозный катетер.

¹⁰ Включая продуктивный кашель.

¹¹Включая зуд в месте инфузии, эритему в месте инфузии.

¹²Развился у пациента с наличием антител к гепатиту С через 12 дней после введения препарата нонаког альфа по поводу эпизода кровотечения

¹³Включая боль в груди и сдавление в груди.

¹⁴Включая зуд в месте инфузии, эритему в месте инфузии.

¹⁵Включая боль в месте инъекции, боль в месте проведения инфузии.

¹⁶Это термин, приведенный дословно. В MedDRA 17.1 такой РТ термин отсутствовал.

Передозировка:

Случаев передозировки Иннонафактора^® не описано.

Взаимодействие:

Лекарственного взаимодействия не описано.

Особые указания:

Гиперчувствительность

Внутривенное введение любых белковых препаратов, в том числе рекомбинантного фактора свертывания крови IX, может сопровождаться развитием реакции гиперчувствительности, связанной с наличием следовых остаточных количеств белков штамма-продуцента, переносимых в ходе технологического процесса производства. При использовании рекомбинантного фактора свертывания крови IX возможно также развитие анафилактических и анафилактоидных реакций. Кроме этого, аллергические реакции могут быть связаны с появлением ингибиторных антител к фактору свертывания крови IX, в связи с чем пациенты с аллергическими реакциями в анамнезе должны быть обследованы на наличие ингибиторов. Необходимо учитывать, что у пациентов, имеющих ингибиторы к фактору свертывания крови IX, может отмечаться повышение риска анафилактических реакций и при последующих введениях фактора свертывания крови IX. Имеются данные о более высоком риске образования ингибиторных антител, а также развития острых реакций гиперчувствительности у пациентов с делецией гена фактора свертывания крови IX. В случае выявления у пациентов делеции гена, кодирующего синтез фактора свертывания крови IX, необходимо тщательное наблюдение за возможным развитием клинических проявлений острых реакций гиперчувствительности, особенно в течение начальной фазы терапии.

Пациентов необходимо информировать о ранних клинических признаках реакций гиперчувствительности, в том числе появлении затруднения дыхания, крапивницы, кожного зуда, развитии отека, ощущения сдавления грудной клетки, бронхоспазма, ларингоспазма, свистящего дыхания, артериальной гипотензии, снижения четкости зрения и анафилаксии. При развитии аллергической реакции или анафилактического шока необходимо немедленно прекратить введение препарата Иннонафактор^® и начать соответствующую стандартную терапию. При развитии тяжелых аллергических реакций следует рассмотреть вопрос о назначении альтернативной гемостатической терапии. Принципы лечения зависят от вида и тяжести побочных эффектов.

Формирование ингибиторных антител (ингибиторов)

У пациентов, ранее получавших терапию препаратами фактора свертывания крови IX, иногда отмечается образование активных нейтрализующих антител (ингибиторов). Анализ на наличие ингибиторов к фактору свертывания крови IX, титр которых измеряется в единицах Бетезда (БЕ), проводится при невозможности достичь ожидаемого уровня активности фактора свертывания крови IX или остановить кровотечение при введении рассчитанной дозы, с помощью адекватных тестов. При наличии высоких концентраций ингибиторов к фактору свертывания крови IX терапия нонакогом альфа может оказаться неэффективной. В данном случае может потребоваться использование альтернативных методов лечения. Ведение таких пациентов должно осуществляться врачами, имеющими опыт лечения пациентов с гемофилией В.

При попытках индукции иммунной толерантности у пациентов гемофилией В, вырабатывающих ингибиторы фактора свертывания крови IX и имевших аллергические реакции в анамнезе, отмечались случаи развития нефротического синдрома. Безопасность и эффективность применения препарата Иннонафактор^® с целью индукции иммунной толерантности не определены.

Тромбозы

Несмотря на то, что препарат Иннонафактор^®не содержит других активных веществ, необходимо учитывать риск развития тромбозов и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС). Поскольку назначение ранее применявшихся факторов свертывания крови II, IX, Х в комбинации и протромбинового комплекса ассоциировалось с развитием тромбоэмболических осложнений, риск их развития будет возрастать при лечении препаратами фактора свертывания крови IX пациентов, страдающих ДВС синдромом и пациентов с признаками фибринолиза.

Учитывая потенциальный риск тромбоэмболий при введении рекомбинантного фактора свертывания крови IX пациентам, страдающим заболеваниями печени, в послеоперационном периоде, имеющим риск развития тромбозов или ДВС-синдрома, необходимо осуществление наблюдения для выявления ранних проявлений тромботических осложнений с использованием соответствующих тестов, а при их развитии - проведение соответствующего лечения. В каждой из этих ситуаций следует оценивать соотношение потенциальной пользы терапии рекомбинантным фактором свертывания крови IX и риска развития этих осложнений.

Сердечно-сосудистые факторы риска

У кардиологических пациентов высокого риска заместительная терапия препаратом нонаког альфа может повысить риск развития сердечно-сосудистых осложнений.

Нефротический синдром

Сообщалось о развитии нефротического синдрома после попытки индукции иммунной толерантности у пациента с гемофилией В с ингибиторами фактора IX и аллергической реакцией в анамнезе. Безопасность и эффективность применения препарата нонаког альфа для индукции иммунной толерантности не установлена.

Особые группы населения

Не было получено достаточных данных из клинических исследований нонакога альфа по лечению гемофилии В у ранее не леченных пациентов.

Влияние на способность управлять трансп. ср. и мех.:Исследования влияния препарата на способность к управлению автомобилем и работе с механизмами, требующими повышенной концентрации внимания, не проводились.

Форма выпуска/дозировка:Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения по 250 ME, 500 ME или 1000 ME.

Упаковка:

Первичная упаковка

Лиофилизат. По 250, 500 или 1000 ME действующего вещества в стеклянные флаконы 1 гидролитического класса, укупоренные пробками резиновыми, с обкаткой колпачками алюминиево-пластиковыми с контролем первого вскрытия.

Растворитель

По 5 или 10 мл во флаконы из стекла I гидролитического класса, укупоренные пробками резиновыми, с обкаткой колпачками алюминиево-пластиковыми с контролем первого вскрытия. Допускается нанесение заводских идентификационных кодов на боковую поверхность колпачка флаконов.

или

По 5 мл или 10 мл во флаконы из стекла 1 гидролитического класса, укупоренные колпачками комбинированными из алюминия и пластмассы с элементом эластомерным или укупоренные пробками из эластомерного материала и колпачками комбинированными из алюминия и пластмассы.

Лиофилизат с активностью 250 ME и 500 ME комплектуется растворителем во флаконах по 5 мл, с активностью 1000 ME - по 10 мл.

На каждый флакон с лиофилизатом и растворителем наклеивают этикетки самоклеящиеся. Допускается нанесение заводских идентификационных кодов на боковую поверхность колпачка флаконов с лиофилизатом.

Вторичная упаковка

По 1 флакону с лиофилизатом и растворителем в комплекте с расходными медицинскими материалами:

1 шприцем инъекционным, одноразовым, стерильным без иглы (трехкомпонентным) вместимостью 5 мл (для 250 ME и 500 ME) или 10 мл (для 1000 ME) или другим, аналогичного качества;
2 канюлями типа «Мини-Спайк» (синяя крышечка), или типа «Спайк II» (синяя крышечка), или другими, аналогичного качества;
1 катетером для периферических вен «Венофикс», или типа «Тро-Венокат», или другим, аналогичного качества;
1 пластырем фиксирующим, типа «Аскина Софт И.В.», или типа «Лейко», или другим, аналогичного качества;
2 салфетками спиртовыми;

вместе с инструкцией по применению - в контурной ячейковой упаковке из пленки поливинилхлоридной или полиэтилентерефталатной.

1 контурная ячейковая упаковка - в пачке из картона для потребительской тары.

Каждый компонент расходных медицинских материалов помещен в стерильную одноразовую упаковку из пленки поливинилхлоридной и бумаги ламинированной.

Салфетки спиртовые упакованы в многослойный материал, состоящий из фольги алюминиевой и пленки полиэтиленовой.

Клапаны пачки фиксируются самоклеящимися этикетками для контроля первого вскрытия. Пачки помещены в групповую упаковку.

Условия хранения:

В защищенном от света месте, при температуре от 2 до 8 °С. Не замораживать.

Хранить в местах, недоступных для детей.

Срок годности:

Лиофилизат - 2 года, растворитель - 2 года 6 мес. Не применять позже срока, указанного на упаковке.

Условия отпуска из аптек:По рецепту

Регистрационный номер:ЛП-№(002260)-(РГ-RU)

Дата регистрации:2023-04-27

Владелец Регистрационного удостоверения:

ЭС ДЖИ БИОТЕХ АО Россия

Производитель:

ГЕНЕРИУМ АО Россия

Представительство:

ЭС ДЖИ БИОТЕХ АО Россия

Дата обновления информации: 2023-06-17

Иллюстрированные инструкции

Инструкции

Иннонафактор® (Innonafactor)