Всегда принимайте препарат в полном соответствии с листком-вкладышем или с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.
Лечение препаратом Карглумовая кислота должно осуществляться врачом-епециалистом, имеющим опыт лечения метаболических нарушений.
Ваш врач может назначить вам дополнительный прием аргинина или ограничить потребление белка.
Чтобы следить за Вашим состоянием и лечением, Ваш врач будет регулярно оценивать функцию Вашей печени, почек, сердца и состояние крови.
Рекомендуемая доза
Врач оценит Вашу индивидуальную реакцию на карглумовую кислоту перед проведением длительного лечения. Доза препарата подбирается индивидуально, до достижения нормальных значений концентрации аммиака в крови.
Гипераммониемия при первичном дефиците N-ацетилглутаматсинтетазы
Лечение можно начинать с первого дня жизни.
В случае назначения препарата Карглумовая кислота пациентам, находящимся в коматозном состоянии, контроль концентрации аммиака проводят не реже, чем перед каждым введением препарата; концентрация аммиака должна снизиться до нормальных значений в течение нескольких часов от момента введения препарата.
До начала длительного лечения проводят оценку индивидуальной эффективности и переносимости карглумовой кислоты.
Пациентам с умеренной степенью гипераммониемии вводят тест-дозу 100-200 мг/кг/сутки в течение 3 дней на фоне диеты с постоянным введением белка, проводится контроль концентрации аммиака в плазме крови (до и через 1 ч после приема пищи); коррекцию дозы препарата проводят до достижения нормальной концентрации аммиака в крови.
Начальная суточная доза обычно составляет 100 мг на килограмм массы тела (максимум - 250 мг на килограмм массы тела (например, если вы весите 50 кг, Вам следует принимать 5 г в день или 20 таблеток).
Коррекция дозы проводится индивидуально, до достижения нормальных значений концентрации аммиака в плазме крови.
При продолжении лечения, в случае сохранения нормальной концентрации аммиака в плазме крови, по мере увеличения массы тела пациента, дальнейшего увеличения дозы препарата может не потребоваться; рекомендуемая суточная доза в таких случаях составляет 10-100 мг/кг массы тела пациента.
Гипераммониемия при изовалериановой, метилмалоновой и пропионовой ацидемии
Лечение пациентов следует начинать с момента развития гипераммониемиии. Начальная суточная доза препарата Кар шумовая кислота должна составлять 100 мг/кг массы тела пациента, с постепенным повышением, при необходимости, до 250 мг/кг массы тела.
В дальнейшем проводится индивидуальная коррекция дозы карглумовой кислоты для поддержания нормальной концентрации аммиака в плазме крови.
Путь и (или) способ применения
Препарат Карглумовая кислота следует принимать внутрь перед приемом пищи или кормлением (таблетки необходимо предварительно растворить как минимум в 5-10 мл воды). Приготовленную суспензию следует немедленно принять или ввести через назогастральный зонд с помощью шприца. Суспензия имеет кисловатый вкус.
Суточную дозу рекомендуется разделить на 2-4 приема.
Чтобы подобрать необходимую дозу, в большинстве случаев достаточно разломить таблетку пополам. В ряде случаев для подбора назначенной врачом дозы таблетку нужно разломить на 4 части.
Для защиты от действия влаги флакон должен быть укупорен герметично.
На упаковке следует написать дату вскрытия флакона.
Продолжительность терапии
Ваш лечащий врач скажет Вам, как долго Вы должны принимать препарат Карглумовая кислота.
Если вы забыли принять препарат Карглумовая кислота
Если Вы забыли принять препарат Карглумовая кислота не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную. Не превышайте предписанную Вам суточную дозу.
Если Вы прекратили прием препарата Карглумовая кислота
Если Вы хотите прекратить прием препарата Карглумовая кислота, то сначала Вам следует посоветоваться со своим лечащим врачом. Важно, чтобы Вы продолжали принимать препарат до тех пор, пока Ваш лечащий врач его не отменит.
При наличии вопросов по приему препарата обратитесь к лечащему врачу.
Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.