Входит в состав препаратов
АТХ:A16AB20 Pegunigalsidase Alfa
Фармакодинамика:Пэгунигалзидаза альфа – пэгилированный препарат для ферментной заместительной терапии, представляет собой рекомбинантный человеческий фермент α-галактозидазу А, экспрессируемый в культуре растительных клеток.
Фармакокинетика:Пегунигалсидаза альфа, вырабатываемая в растительных клетках, обладает повышенной стабильностью, увеличенным периодом полураспада и сниженной иммуногенностью благодаря пегилированию. Пэгунигалзидаза альфа интернализуется и транспортируется в лизосомы, где, как полагают, она проявляет ферментативную активность и снижает накопление Gb3 и уменьшает отложение GL-3 в эндотелии капилляров.
Благодаря пегилированию пэгунигалсидаза обладает длительным периодом полувыведения (около 80 ч).
Показания:Пегунигалсидаза альфа показана для длительной заместительной ферментной терапии у взрослых с подтвержденным диагнозом болезни Фабри (дефицит альфа-галактозидазы).
ПротивопоказанияАллергия на пэгунигалзидазу альфа.
Детский возраст до 18 лет.
Беременность и лактация:Противопоказано.
Способ применения и дозы: Внутривенно. 1 мг/кг каждые 2 недели.
Побочные эффекты:Наиболее распространенными побочными эффектами являются реакции, связанные с инфузией, гиперчувствительность и астения.
Передозировка:Сведений нет.
Взаимодействие:Сведений нет.
Особые указания:Необходимо контролировать уровень креатинина в сыворотке крови и соотношение белка в моче к креатинину.