Proteinum ? humanum - инструкция по применению, дозы, побочные действия, противопоказания, цена, где купить

Клинико-фармакологическая группа:

Входит в состав препаратов

лиофилизат в/в

АТХ:

B01AD12 Protein C

Фармакодинамика:Витамин К-зависимый антикоагулянтный гликопротеин, синтезируемый в печени. На поверхности эндотелия сосудов активируется с участием тромбин/тромбомодулинового комплекса, превращаясь в активированный протеин С (activated protein С - АРС). АРС - сериновая протеаза, оказывающая мощное антикоагулянтное действие, особенно в присутствии протеина S, связанное с инактивацией активированных V и VIII факторов свертывания, что приводит к уменьшению образования тромбина. АРС обладает также профибринолитическим действием. При внутривенном введении вызывает быстрое повышение содержание протеина С в плазме крови.

Фармакокинетика:Период полувыведения варьировал от 4,4 до 15,9 ч при применении изолированной модели выведения и от 5,6 до 27,7 ч при применении комплексной модели. Степень восстановления активности протеина С in vivo составила от 20,4 до 83,2 % в зависимости от возраста пациентов, массы тела и объема плазмы крови. У пациентов с острым тромбозом повышение активности протеина С в ответ на терапию, а также период полувыведения могут иметь меньшие значения.

Показания:

Молниеносная пурпура и кумарин-индуцированный некроз кожи у пациентов с тяжелой врожденной недостаточностью протеина С.

С целью профилактики при тяжелой врожденной недостаточности протеина С применяется в следующих случаях: при неизбежности хирургического или инвазивного вмешательства; в начале курса лечения кумарином; при неэффективности или невозможности проведения курса лечения кумарином.

МКБ-10

D69.8 Other specified haemorrhagic conditions

D69.9 Haemorrhagic condition, unspecified

ПротивопоказанияПовышенная чувствительность к активному веществу, к мышиным белкам, за исключением случаев, когда необходимо контролировать угрожающие жизни тромботические осложнения.

С осторожностью:Дозу препарата следует устанавливать на основании лабораторного измерения активности протеина С. При остром тромбозе активность протеина С следует измерять каждые 6 ч до стабилизации состояния пациента, а затем 2 раза в день и перед каждой последующей инъекцией. Следует учитывать, что период полувыведения протеина С может в некоторых случаях существенно уменьшаться, например, при остром тромбозе с молниеносной пурпурой и некрозе кожи.

Беременность и лактация:

Адекватных и строго контролируемых исследований безопасности применения протеина С при беременности не проводилось.

Можно применять при беременности и в период лактации лишь при абсолютных показаниях, и если ожидаемая польза от лечения матери явно превышает риск для плода или ребенка.

Способ применения и дозы:

Дозу следует подбирать индивидуально на основе лабораторных анализов.

Активность протеина С в крови больного следует довести до100 % в начале курса лечения и в течение всего курса поддерживать на уровне выше 25 %. Рекомендуемая начальная доза составляет 60-80 МЕ/кг.

Лиофилизат растворяют стерильной водой для инъекций и вводят внутривенно со скоростью не выше 2 мл/мин, а у у детей с массой тела менее 10 кг - не выше 0,2 мл/кг/мин.

Побочные эффекты:

Редко: ангионевротический отек, ощущение жжения в месте инъекции, озноб, гиперемия, сыпь, крапивница, понижение АД, вялость, апатия, тошнота, беспокойство, тахикардия, ощущение стеснения в груди, рвота, покалывание, бронхоспазм.

В единичных случаях: лихорадка, аритмия, кровотечение, тромбозы.

При применении у пациентов с тяжелой врожденной недостаточностью протеина С возможна выработка протеин-С-ингибирующих антител.

Передозировка:Данные отсутствуют.

Взаимодействие:До наступления антикоагулянтного действия протеина С у пациентов, начавших лечение с пероральных антикоагулянтов из группы антагонистов витамина К (например, варфарином), возможно преходящее состояние гиперкоагуляции, так как период полувыведения протеина более короткий, чем других витамин-К-зависимых протеинов плазмы (такие как факторы II, IX и X), поэтому в начальной фазе лечения он инактивируется быстрее, чем прокоагулянтные факторы. При переводе пациента на лечение пероральными антикоагулянтами до наступления стабильного антикоагулянтного эффекта следует продолжать заместительную терапию протеином С.

Особые указания:

Лечение следует начать под наблюдением врача, имеющего опыт в проведении заместительной терапии факторами свертывания и фибринолитическими препаратами, в условиях, позволяющих осуществлять контроль активности протеина С.

Сведения об эффективности и безопасности применения протеина С при других заболеваниях отсутствуют.

В связи с вероятностью развития аллергических реакций пациентов следует информировать о ранних симптомах аллергических реакции, таких как крапивница, чувство стеснения в груди, бронхоспазм, падение АД, анафилаксия. При появлении этих симптомов необходимо немедленно прервать лечение.

При развитии шока следует действовать в соответствии с действующими правилами лечения шока.

При введении препаратов, приготовленных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов, в том числе неизвестной природы.

Перед применением препаратов, приготовленных из крови или плазмы человека, рекомендована вакцинация против гепатита А и В.

Инструкции

Протеин C человеческий (Proteinum ? humanum)