Входит в состав препаратов
Фармакодинамика:Макрофагнацеленная рекомбинантная β-глюкоцереброзидаза представляет собой аналог лизосомальной β-глюкоцереброзидазы человека. Имиглюцераза очищенная - мономерный гликопротеин, в составе которого находится 487 аминокислотных остатков и олигосахарид. Усиливает процессы гидролиза гликолипида глюкоцереброзида до церамида и глюкозы, предупреждая скопление глюкоцереброзида в макрофагах, препятствуя образованию клеток Гоше.
Улучшает гематологические параметры и уменьшает проявления поражений внутренних органов, ослабляет выраженность симптомов со стороны скелета, тормозит прогрессирование заболевания.
Фармакокинетика:После внутривенного введения максимальная концентрация в плазме крови достигается через 30 минут. Плазменный клиренс составляет 9,8-20,3 мл/мин/кг, объем распределения: 0,09-0,15 л/кг.
Период полувыведения составляет 3-10 минут. Элиминация почками.
Показания:Используется для ферментозаместительной терапии при болезни Гоше первого типа с клинически значимыми проявлениями: тромбоцитопения, анемия, гепато- и спленомегалия, патологические изменения костей.
E75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов
E75.2 Другие сфинголипидозы
ПротивопоказанияИндивидуальная непереносимость.
С осторожностью:Наличие антител к имиглюцеразе после ее предшествующего применения.
Беременность и лактация:Рекомендации по FDA - категория С. Применяется с осторожностью при беременности и в период лактации, в случаях, когда предполагаемый эффект от действия препарата превышает риск для плода и грудного ребёнка.
Способ применения и дозы:Внутривенно капельно в течение 1-2 часов, по 60 ЕД/кг 1 раз в 2 недели в течение 6-12 месяцев. Дозу корректируют в зависимости от выраженности симптоматики заболевания.
Высшая суточная доза: 120 ЕД/кг в течение 4-х недель.
Высшая разовая доза: 1 ЕД/кг за 1 минуту 1 раз в 2 недели.
Побочные эффекты:Центральная и периферическая нервная система: головокружение, головная боль.
Дыхательная система: одышка, бронхоспазм.
Сердечно-сосудистая система: приливы.
Пищеварительная система: тошнота, диарея, рвота.
Дерматологические реакции: генерализованный кожный зуд, отек и жжение в месте инъекции.
Аллергические реакции.
Передозировка:Случаи передозировки не описаны.
Лечение симптоматическое.
Взаимодействие:Не описано.
Особые указания:Для пациентов, имеющих антитела к имиглюцеразе, рекомендуется проведение премедикации кортикостероидными или антигистаминными препаратами, а также снижение частоты инфузий.