Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями Вашего лечащего врача или работника аптеки. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом или работником аптеки или медицинской сестрой.
Рекомендуемая доза
Доза, которую Вы получите, зависит от массы Вашего тела.
Рекомендуемый режим дозирования авалглюкозидаза альфа составляет 20 мг/кг массы тела при Болезни Помпе с поздним началом и 40 мг/кг массы тела при младенческой форме болезни Помпе.
Пути и (или) способ применения
Авалглюкозидаза альфа вводится посредством капельной инфузии в одну из вен (внутривенно) 1 раз каждые 2 недели. Врач будет контролировать скорость введения препарата, постепенно повышая её при хорошей переносимости.
Продолжительность лечения
Лечение авалглюкозидаза альфа проводится длительно. Важно принимать авалглюкозидаза альфа до тех пор, пока лечащий врач не отменит лечение.
Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников.
Инструкция по восстановлению и разведению препарата
Восстановление
Приготовления раствора необходимо проводить с соблюдением надлежащих правил асептики.
1. Определите количество флаконов, содержимое которых необходимо восстановить, исходя из массы тела конкретного пациента и рекомендованной дозы 20 мг/кг или
40 мг/кг.
Масса пациента (кг) × доза (мг/кг) ꞊ доза пациента (в мг). Доза для пациента (в мг), разделенная на 100 мг/флакон ꞊ количество флаконов для восстановления. Если количество флаконов представляет собой дробное число, то его округляют до следующего целого числа.
Например, масса тела пациента (16 кг) × доза (20 мг/кг) ꞊ доза пациента (320 мг). 320 мг делят на 100 мг/флакон ꞊ 3,2 флакона, значит, необходимо восстановить содержимое 4 флаконов.
Например, масса тела пациента (16 кг) × доза (40 мг/кг) ꞊ доза пациента (640 мг). 640 мг делят на 100 мг/флакон ꞊ 6,4 флакона, значит, необходимо восстановить содержимое 7 флаконов.
2. Извлеките из холодильника необходимое количество флаконов для инфузии примерно за 20 минут до восстановления, чтобы они могли нагреться до комнатной температуры.
3. Восстановите содержимое каждого флакона путем медленного введения 10,0 мл стерильной воды для инъекций. Воду для инъекций следует добавлять во флакон медленно по каплям по внутренней стенке флакона. Каждый флакон осторожно наклоняют и поворачивают. Нельзя переворачивать, интенсивно крутить или встряхивать флакон. Восстановленный раствор в каждом флаконе имеет концентрацию 100 мг/10 мл (или 10 мг/мл).
4. Перед использованием визуально оцените раствор на наличие твердых частиц и изменение цвета. Если при визуальном осмотре наблюдаются непрозрачные частицы или видно, что раствор изменил цвет, его не следует использовать. Необходимо дождаться полного восстановления и исчезновения видимых частиц лиофилизата.
Разведение
1. Разведите восстановленный раствор препарата в 5 % растворе глюкозы до достижения конечной концентрации от 0,5 мг/мл до 4 мг/мл (рекомендуемый общий объем инфузии в зависимости от массы тела пациента указан в таблице 1).
2. Медленно извлеките из каждого флакона объем восстановленного раствора, рассчитанный в соответствии с массой тела пациента.
3. Медленно добавьте восстановленный раствор в 5 % раствор глюкозы, избегая взбалтывания, встряхивания, вспенивания содержимого инфузионного мешка и попадания воздуха в инфузионный мешок.
4. Аккуратно переверните или сожмите мешок для перемешивания инфузионного раствора.
5. При внутривенном введении авалглюкозидаза альфа рекомендуется использовать встроенный фильтр с диаметром пор 0,2 мкм с низким связыванием белков.
После завершения инфузии промойте линию для внутривенного введения 5 % раствором глюкозы в воде.
6. Не вводите авалглюкозидаза альфа одновременно с другими препаратами.
Таблица 1: Прогнозируемые объемы внутривенной инфузии для введения авалглюкозидаза альфа в зависимости от массы зела пациента при использовании доз 20 и 40 мг/кг.
| Диапазон массы тела пациента(кг) | Общий объем инфузии при дозе 20 мг/кг (мл) | Общий объем инфузии при дозе 40 мг/кг (мл) |
| 1,25–5 | 50 | 50 |
| 5,1–10 | 50 | 100 |
| 10,1–20 | 100 | 200 |
| 20,1–30 | 150 | 300 |
| 30,1–35 | 200 | 400 |
| 35,1–50 | 250 | 500 |
| 50,1–60 | 300 | 600 |
| 60,1–100 | 500 | 1000 |
| 100,1–120 | 600 | 1200 |
| 120,1–140 | 700 | 1400 |
| 140,1–160 | 800 | 1600 |
| 160,1–180 | 900 | 1800 |
| 180,1–200 | 1000 | 2000 |
Способ введения
Внутривенная инфузия
Начальная скорость введения, составляющая 1 мг/кг/ч при хорошей переносимости может постепенно увеличиваться каждые 30 минут в соответствии с таблицей 2.
Таблица 2: График скорости инфузии.
| Пациент | Скорость инфузии (мг/кг/ч) | Приблизительная продолжительность (ч) |
| Этап 1 | Этап 2 | Этап 3 | Этап 4 | Этап 5 | | |
| БППН | 1 | 3 | 5a | 7a | - | 4–5 |
| МБП | 4-этапный процесс | 1 | 3 | 5 | 7 | - | 7 |
| 5-этапный процессb | 1 | 3 | 6 | 8 | 10b | 5 |
aДля пациентов с БППН с массой тела 1,25–5 кг максимальная скорость инфузии составляет 4,8 мг/кг/ч.
bДля пациентов с МБП с массой тела 1,25–5 кг максимальная скорость инфузии составляет 9,6 мг/кг/ч.
Любое количество неиспользованного препарата или расходные материалы должны уничтожаться в соответствии с требованиями местного законодательства.