Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:
Препарат Эльфабрио® предназначен для внутривенного инфузионного введения с соблюдением правил асептики.
Каждый флакон предназначен только для однократного применения.
При подозрении на контаминацию флакон не использовать. Избегать встряхивания.
При приготовлении раствора для инфузии не использовать иглы с фильтром.
Инструкция по разведению препарата с соблюдением правил асептики:
1. Определите количество флаконов препарата, необходимое для проведения инфузии. Количество флаконов, требующееся для проведения инфузии, зависит от общей дозы препарата, которая рассчитывается исходя из массы тела пациента.
Пример расчета общей дозы для пациента весом 80 кг, которому назначили препарат в дозе 1 мг/кг массы тела:
- Масса тела пациента (в кг) 2 = объем дозы (в мл)
- Пример: 80 кг (масса тела пациента) 2 = 40 мл (объем препарата, который необходимо набрать)
- Учитывая, что в каждом флаконе 10 мл, то в данном примере потребуется 4 флакона.
2. Перед разведением необходимому количеству флаконов дайте нагреться до комнатной температуры (примерно в течение 30 минут).
Оцените флаконы визуально.
Не используйте флакон, если защитный колпачок отсутствует или сломан.
Не используйте флакон, если в нем видны механические включения или есть изменение цвета раствора.
Не встряхивайте флаконы.
3. Из инфузионного пакета, содержащего 9 мг/мл (0,9 %) раствор натрия хлорида, извлеките и удалите раствор натрия хлорида в объеме, равном добавляемому объему концентрата Эльфабрио® для приготовления раствора для инфузий (см. этап 1: определение количества флаконов препарата для проведения инфузии).
4. Осторожно извлеките рассчитанный объем препарата Эльфабрио® из соответствующего количества флаконов и разведите его в 9 мг/мл (0,9 %) растворе натрия хлорида до рекомендуемого общего объема инфузии, исходя из массы тела пациента (см. таблицу ниже).
Минимальный общий объем инфузии в зависимости от массы тела пациента
| Масса тела пациента | Минимальный общий объем инфузии |
| Менее 70 кг | 150 мл |
| 70 - 100 кг | 250 мл |
| Более 100 кг | 500 мл |
Вводить препарат Эльфабрио® следует непосредственно в инфузионный пакет с 9 мг/мл (0,9 %) раствором натрия хлорида.
Не вводите препарат в воздушное пространство инфузионного пакета.
Аккуратно переверните инфузионный пакет, чтобы перемешать раствор, избегая сильного встряхивания.
Разведенный раствор препарата Эльфабрио® рекомендуется вводить через фильтр с низким уровнем связывания белка, с диаметром пор 0,2 мкм.
В связи с природой препарата раствор может содержать некоторое количество белковых частиц в виде тонких белых нитей или полупрозрачных волокон, которые будут удалены с помощью фильтра во время инфузии.
Лечение препаратом Эльфабрио® должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт ведения пациентов с болезнью Фабри.
Соответствующие меры медицинской помощи должны быть легко доступны в случае, когда препарат Эльфабрио® назначается пациентам, которые ранее не получали лечения, или у которых в прошлом наблюдались тяжелые реакции гиперчувствительности на препарат Эльфабрио®.
Премедикация антигистаминными препаратами и/или кортикостероидами может быть рекомендована пациентам, у которых ранее наблюдались реакции гиперчувствительности на препарат Эльфабрио® или другие препараты ФЗТ.
Режим дозирования
Рекомендуемая доза пэгунигалзидазы альфа составляет 1 мг/кг массы тела каждые две недели.
Пациенты, переходящие с терапии агалсидазой альфа или бета
В течение первых трех месяцев (6 инфузий) лечения препаратом Эльфабрио® следует продолжить предшествующую схему премедикации с поэтапной ее отменой в зависимости от индивидуальной переносимости.
Особые группы пациентов
Пациенты с нарушением функции почек и печени
Не требуется коррекции режима дозирования у пациентов с почечной или печеночной недостаточностью.
Пациенты пожилого возраста
Безопасность и эффективность применения препарата Эльфабрио® у пациентов в возрасте старше 65 лет не оценивались, поэтому для таких пациентов нельзя рекомендовать какие-либо альтернативные режимы дозирования. У пожилых пациентов может применяться тот же режим дозирования, что и у других взрослых пациентов.
Дети
Безопасность и эффективность применения препарата Эльфабрио® у детей и подростков в возрасте до 18 лет не установлены, поэтому для таких пациентов рекомендации по режиму дозирования в настоящее время отсутствуют.
Способ применения
Только для внутривенных инфузий.
Запрещается вводить препарат Эльфабрио® через одну инфузионную систему одновременно с другими лекарственными препаратами.
Инструкции по разведению лекарственного препарата перед применением представлены выше.
Разведенный раствор следует вводить путем внутривенной инфузии через фильтр с низким уровнем связывания белка, с диаметром пор 0,2 мкм.
Необходимо наблюдать за пациентом в течение 2 часов после завершения инфузии для выявления инфузионных реакций.
Проведение инфузии в домашних условиях
Возможность инфузионного введения препарата Эльфабрио® в домашних условиях может быть рассмотрена для пациентов, которые хорошо переносят инфузии и не имеют в анамнезе случаев развития умеренных или тяжелых инфузионных реакций (ИР) в течение нескольких месяцев.
Решение о переводе пациента на инфузии в домашних условиях должно приниматься после оценки рисков и на основании рекомендации лечащего врача. Состояние пациента при этом должно быть стабильным. Медицинскому работнику должны быть доступны все необходимые средства для проведения инфузии в домашних условиях.
Медицинский работник должен быть доступен на протяжении всего времени проведения домашней инфузии и в течение некоторого времени после инфузии.
Перед началом инфузии в домашних условиях лечащий врач и/или медсестра должны провести соответствующее обучение пациента и/или лица, осуществляющего уход за пациентом. Доза и скорость инфузии, используемые в домашних условиях, должны оставаться такими же, как и в условиях лечебного учреждения; их следует менять только под наблюдением лечащего врача.
Скорость введения и продолжительность инфузии
Рекомендуемые дозы и продолжительность внутривенного введения препарата Эльфабрио®
Начальная инфузия 1 мг/кг массы тела каждые две недели
| Масса тела (кг) | Общий объем (мл) | Время инфузии | Скорость инфузии* |
| до 70 | 150 мл | не менее 3 часов | 0,83 мл/мин (50 мл/ч) |
| 70-100 | 250 мл | не менее 3 часов | 1,39 мл/мин (83,33 мл/ч) |
| более 100 | 500 мл | не менее 3 часов | 2,78 мл/мин (166,67 мл/ч) |
Поддерживающая инфузия 1 мг/кг массы тела каждые две недели
Целевая продолжительность инфузии может быть достигнута в зависимости от индивидуальной переносимости лечения. Увеличение скорости инфузии следует осуществлять постепенно, начиная со скорости, указанной для начальной инфузии.
| Масса тела (кг) | Общий объем (мл) | Время инфузии | Скорость инфузии* |
| до 70 | 150 мл | не менее 1,5 часов | 1,68 мл/мин (100 мл/ч) |
| 70-100 | 250 мл | не менее 1,5 часов | 2,78 мл/мин (166,67 мл/ч) |
| более 100 | 500 мл | не менее 1,5 часов | 5,56 мл/мин (333,33 мл/ч) |
*скорость инфузии может быть скорректирована в случае развития инфузионной реакции. В случае развития ИР, включая реакции гиперчувствительности или анафилактические реакции, возникающие во время инфузии, введение препарата необходимо немедленно прекратить и начать соответствующее медикаментозное лечение.
В случае развития нежелательных явлений в ходе инфузии препарата в домашних условиях введение препарата необходимо немедленно прекратить и обратиться за медицинской помощью. Последующие инфузии необходимо проводить в условиях лечебного учреждения.