Перед началом терапии следует подтвердить диагноз острого приступа печеночной порфирии по следующим критериям:
Положительный или предполагаемый семейный или индивидуальный анамнез
Характерная клиническая картина
Количественное определение дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена в моче (предпочтительнее, чем менее надежные тесты Хоша и Уотсона-Шварца)
Чем раньше начато лечение Нормосангом с момента начала приступа, тем выше его эффективность.
Как результат инфузий Нормосанга, боль в животе и другие симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, как правило, исчезают в течение 2-4 дней. Неврологические осложнения (паралич, психологические нарушения) подвержены лечению в меньшей степени. Поскольку приступы порфирии часто связаны с различными сердечно-сосудистыми и неврологическими проявлениями, необходимо обеспечить соответствующий контроль за состоянием пациентов.
Пациенты должны быть обязательно информированы о том, что при голодании или приеме некоторых лекарственных средств (в частности, барбитуратов, эстрогенов и других стероидных гормонов) риск возникновения приступов повышается вплоть до их провоцирования. Вышеуказанные факторы увеличивают потребность печени в гемме, что прямо или опосредованно индуцирует активность синтазы дельта-аминолевулиновой кислоты. Для предупреждения раздражения вены, препарат желательно вводить в крупную вену предплечья или центральную вену, а длительность инфузии должна быть не менее 30 мин (см. раздел «Способ применения и дозы»).
При применении Нормосанга существует вероятность развития тромбоза вены, через которую выполнялась инфузия. Описано несколько случаев тромбоза полых вен и их основных притоков (подвздошной и подключичной вен). Нельзя исключать риск возникновения тромбоза полых вен.
При повторных инфузиях наблюдаются изменения периферических вен, что затрудняет последующий доступ в те же вены и оправдывает использование центрального венозного русла. Поэтому после проведения инфузии препарата рекомендуется промывание вены 100 мл 0,9 % раствора натрия хлорида (см. раздел «Способ применения и дозы»).
При длительном использовании внутривенной канюли из-за механического раздражения, а также из-за раздражения, вызванного инъекционным раствором, может произойти повреждение сосудов и попадание жидкости в окружающие ткани.
Следует проверять канюлю перед началом инфузии и проводить регулярный осмотр во время проведения инфузии.
В случае попадание жидкости в окружающие ткани может наблюдаться нарушение окраски кожи.
Увеличение концентрации ферритина в плазме отмечалось после многократных инфузий. Рекомендуется регулярно измерять концентрацию ферритина в плазме для оценки депонированного в организме железа.
Темный цвет раствора Нормосанга может придавать плазме крови необычный оттенок. Предпринимаемые в процессе производства препарата Нормосанг мероприятия по предотвращению инфекций, развивающихся при использовании медицинских продуктов, приготовленных из крови или плазмы человека, признаны эффективными в отношении оболочечных вирусов, таких как ВИЧ, вирусы гепатитов В и С. Они включают в себя отбор доноров, скрининг индивидуальных образцов крови по специфическим маркерам инфекций, а также использование в производственном процессе этапов инактивации или удаления вирусов. Несмотря на эти меры, при назначении препаратов, приготовленных из человеческой крови или плазмы, возможность передачи инфекционных агентов не может быть полностью исключена. Это относится также к неизвестным и появляющимся вирусам и другим патогенам.
При каждом введении Нормосанга следует записывать имя пациента и номер серии препарата, для того, чтобы поддерживать связь между пациентом и определенной серией Нормосанга.
В ампуле (10 мл) Нормосанга содержится г 96 %-го этанола. Данное количество может нанести вред пациентам с заболеваниями печени, алкоголизмом, эпилепсией, при повреждениях или заболеваниях головного мозга, а также беременным женщинам и детям. Наличие этанола в Нормосанге может изменять или усиливать эффект других препаратов.
Нормосанг не следует использовать как средство профилактической терапии, поскольку имеющиеся данные весьма ограничены, а долговременный курс регулярных инфузий несет в себе риск перенасыщения организма железом (см. раздел «Побочное действие»).
В дополнение к терапии Нормосангом, необходимы и другие меры, такие как устранение пусковых факторов и наличие достаточного количества углеводов в пище.