Дозы и длительность заместительной терапии зависят от тяжести нарушения гемостатической функции, от локализации и объема кровотечения, а также от клинического состояния больного. Расчет необходимой дозы основывается на эмпирических данных:
1 ME фактора свертывания крови IX на 1 кг массы тела повышает активность фактора свертывания крови IX в плазме на 0,8 % и 1 ME фактора свертывания крови II или X повышает активность фактора II или X соответственно на 1,5 %.
Необходимая доза определяется по следующей формуле:
Начальная доза = масса тела (кг) - необходимый прирост фактора IX (%) - 1,2
Важно: в каждом отдельном случае при определении необходимого количества и частоты введения препарата следует всегда учитывать клиническую эффективность. При возникновении кровотечения активность фактора свертывания крови IX в соответствующий период не должна быть ниже указанного в таблице уровня активности соответствующего фактора в плазме крови (% от нормы):
| Тяжесть кровотечения | Необходимый уровень фактора свертывания крови IX в плазме крови | Длительность введения |
| Кровоизлияния в сустав | 30 % | По крайней мере, один день в зависимости от тяжести кровотечения |
| Кровотечения в мышцы | 30 - 50 % | 3-4 дня до остановки кровотечения |
| Незначительная травма головы |
| Экстракция зуба |
| Оперативные вмешательства средней тяжести |
| Кровотечения из ротовой полости |
Приобретенный дефицит факторов протромбинового комплекса
Доза и длительность заместительной терапии зависят от тяжести нарушения гемостатической функции, локализации и тяжести кровотечения и клинического состояния Режим дозирования также зависит от периода полувыведения in vivo необходимого фактора и массы тела больного Для гарантии полного контроля терапии, насколько возможно, необходимо контролировать свертываемость крови при помощи тестов коагуляции В случае массивного кровотечения и перед операциями, которые сопровождаются высоким риском кровотечения, необходимо вводить препарат протромбинового комплекса до получения нормальных величин протромбинового времени
Способ приготовления
I Нагрейте лиофилизат и растворитель до комнатной температуры;
2. удалите защитные колпачки с флаконов с препаратом и с растворителем;
3. продезинфицируйте спиртом резиновые пробки на обоих флаконах;
4 откройте упаковку устройства сняв крышку; будьте осторожны, не касайтесь внутренней части (рис А );
5. не извлекайте устройство из упаковки;
6. переверните вверх дном коробку устройства и вставьте пластиковую иглу через пробку флакона растворителя (рис. В);
7 возьмитесь за край коробки и потяните для высвобождения устройства (рис. С);
8 не отсоединяйте устройство от флакона растворителя; переверните систему вверх дном таким образом, чтобы флакон растворителя находился в верхней части устройства;
9. вставьте другую пластиковую иглу через пробку во флакон лиофилизата; за счет вакуума во флаконе растворитель поступает во флакон с лиофилизатом (рис D);
10 осторожно встряхивайте до полного растворения (рис Е ); убедитесь, что продукт полностью растворился, в противном случае активное вещество не будет проходить через фильтр устройства.
Для более быстрого растворения лиофилизата можно нагреть растворитель в водяной бане, продолжая нагревать флакон после восстановления до температуры не более 37°С. Если лиофилизат не растворился полностью, происходит потеря активности вследствие фильтрации. Формирования пены можно избежать путем медленного стекания растворителя по внутренней поверхности флакона.
Время разведения составляет менее 3 минут.
Введение раствора
Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим.
Перед введением проведите визуальную проверку раствора для выявления твердых частиц или обесцвечивания. Раствор не следует использовать, если он мутный или в нем есть отложения.
1. Опустите клапан устройства в сторону флакона, содержащего восстановленный раствор, и снимите с него крышку (Рис. F);
2. заполните шприц воздухом, оттянув поршень, подсоедините его к устройству и введите воздух в оба флакона (Рис. G);
3. не двигая поршень, переверните систему так, чтобы флакон, содержащий восстановленный раствор, оказался в верхней части устройства, и наберите раствор в шприц, медленно оттягивая поршень (Рис. Н);
4. поверните клапан медленно в исходное положение и отсоедините шприц;
5. укрепите на шприце иглу-"бабочку" и медленно введите внутривенно в виде инъекции или инфузии.
После открытия флаконов их содержимое должно быть использовано немедленно. Восстановленный и перенесенный в шприц раствор следует использовать немедленно. Любой неиспользованный раствор или отходы должны быть утилизированы в соотвегствии с местными требованиями.