В амбулаторной педиатрической практике нередко приходится выслушивать жалобы родителей на эпизодический или постоянный храп ребенка во время сна. Обычно храп усиливается во время инфекционных заболеваний и в сезон цветения пыльцовых растений.
Возникают вопросы: насколько он опасен для здоровья ребенка, и можно ли рассматривать этот храп только лишь как косметическую проблему, как это принято у взрослых пациентов?
Храп представляет собой звуковой феномен, исходящий с уровня верхних дыхательных путей и возникающий при вибрации язычка, мягкого нёба, нёбных дужек и некоторых других структур глотки. Выделяют храп эпизодический и привычный (постоянный). Эпизодический храп отмечается практически у любого взрослого или ребенка на фоне физической усталости или при заболеваниях верхних дыхательных путей. Как медицинская проблема рассматривается привычный храп, возникающий 6-7 раз в неделю.
Причиной храпа является либо гипотония мышц, составляющих мягкотканые структуры глотки, прежде всего язычка и мягкого нёба, либо увеличение скорости дыхательного потока воздуха на вдохе при наличии сужения на уровне верхних дыхательных путей. В детском возрасте причиной такого сужения чаще всего служит гиперплазия глоточного лимфоидного кольца Пирогова-Вальдейера с увеличением глоточной (аденоиды) или нёбных миндалин. Также к ускорению воздушного потока могут приводить сужение носовых ходов при искривлении носовой перегородки, ринитах, а также врожденные аномалии развития костного скелета с формированием микро- и ретрогнатий (как для верхней, так и для нижней челюсти) и приобретенные дефекты нижней челюсти (при ревматоидном артрите, остеомиелите нижней челюсти). В отличие от взрослых, ожирение редко становится причиной храпа у детей. Наиболее громким считается храп в глубокой (3-й) стадии медленного сна и фазе быстрого сна [1].
В педиатрической популяции распространенность храпа составляет от 10 до 12%.
В современной Международной классификации расстройств сна 3-го пересмотра (МКРС-3) [4] привычный храп рассматривается как изолированный симптом, не оказывающий влияния на здоровье человека. Несмотря на то что ряд исследователей, в частности E. Lugaresi [9], рассматривают его как стадию болезни "сильно храпящих", которая непременно когда-нибудь перейдет в более тяжелое состояние с множественными апноэ во сне, убедительные доказательства вреда привычного храпа на здоровье детской популяции отсутствуют.
Для того чтобы признать храп ребенка безвредным, "первичным", требуется проведение ночного полисомнографического исследования. Это подразумевает регистрацию в течение ночного сна показателей храпа, дыхания, насыщения крови кислородом и ряда электрофизиологических параметров, необходимых для точной верификации состояния сна и его стадий (ЭЭГ, ЭМГ, электроокулограмма). Если при проведении исследования на фоне храпа количество эпизодов расстройств дыхания во сне (апноэ и гипопноэ) оказывается в пределах нормы (менее 1 эпизода в час), то диагноз первичного храпа подтверждается и формулируется с указанием кодировки МКБ-10 следующим образом: "храп" (R06.5).
Тактика лечения в случае наличия у ребенка неосложненного храпа выжидательная. Нужно найти возможные причины сужения верхних дыхательных путей: хронические воспалительные заболевания верхних дыхательных путей, аллергические состояния, дефекты развития лицевого скелета. Прогноз благоприятный, так как на фоне роста лицевого скелета его относительный просвет увеличивается, скорость воздушного потока на вдохе замедляется, и храп чаще всего исчезает.
Стоны сна (катафрения) представляют собой специфические звуки (напоминающие стоны или мычание), которые возникают в период удлиненного выдоха у некоторых людей чаще всего во время быстрого сна. Начало эпизода сопровождается глубоким вдохом, во время его дыхание замедлено, поэтому катафрению иногда обозначают как брадипноэ.
Это состояние чаще встречается у детей и взрослых мужского пола, клинических последствий не имеет, однако вызывает трудности социального функционирования, пугает родителей, в связи с чем они и обращаются за помощью.
Причины и возможности лечения катафрении неизвестны.
Диагноз формулируется следующим образом: "катафрения" (G47.8).
Течение этого состояния доброкачественное, оно не вызывает клинически значимых последствий, однако и не излечивается. В ряде случаев (примерно 1/3) эффективно применение чрезмасочной вентиляции постоянным положительным давлением во время сна (СиПАП-терапия), однако эффект сохраняется только во время использования метода [7].
Синдром детского обструктивного апноэ сна характеризуется множественными эпизодами обструкции на уровне верхних дыхательных путей во время сна, часто сопровождающимися эпизодами снижения уровня насыщения крови кислородом (десатурациями).
Храп - одно из клинических проявлений этого состояния. Особенностью его является прерывистый характер, когда звуки дыхания перемежаются респираторными паузами (апноэ). Дети не так часто, как взрослые больные обструктивным апноэ сна, просыпаются по ночам от эпизодов обструкции, также обычно они не предъявляют жалоб на сонливость днем. Аналогом избыточной дневной сонливости, особенно у детей дошкольного возраста, выступают гипервозбудимость, неуправляемое поведение.
Часто в этом случае ставится диагноз дефицита внимания с гиперактивностью. Во время сна у детей с периодами обструкции визуально отмечаются необычные феномены -гиперрефлексия заднего отдела шеи для облегчения дыхания и парадоксальное втяжение грудной клетки во время эпизодов неэффективных дыхательных усилий.
Характерным клиническим симптомом обструктивного апноэ сна у детей являются избыточная потливость во время сна и частые случаи ночного энуреза.
Показано, что наличие этого состояния у ребенка существенно влияет на темпы его физического и психического развития. Такие дети медленнее набирают вес (у них подтверждено уменьшение секреции гормона роста и его медиаторов), хуже успевают в учебных заведениях. Наличие обструктивных апноэ сна приводит к увеличению системного артериального давления и развитию легочного сердца.
Среди причин развития обструктивных апноэ сна у детей в первую очередь называют аденотонзиллярную гипертрофию. Наблюдаемое у часто болеющих детей разрастание лимфоидной ткани глоточного кольца приводит к значительному сужению просвета верхних дыхательных путей на уровне носо- и ротоглотки. Более редкой, чем у взрослых, причиной развития расстройств дыхания во сне в детском возрасте является ожирение.
Различного рода генетические аномалии и аномалии развития челюстно-лицевой области сопровождаются патологией дыхания во сне начиная с раннего детского возраста. При болезни Дауна причиной развития обструктивных апноэ служит макроглоссия, при синдроме Круазона - маленькая верхняя челюсть, при синдроме Тричера-Коллинза - мандибулярная гипоплазия. С первых дней жизни апноэ обнаруживаются у детей с синдромом Пьера Робена в связи с мандибулярной гипоплазией и глоссоптозом. Другими факторами, способствующими развитию обструкции верхних дыхательных путей во время сна, могут быть аллергические состояния, заболевания верхних и нижних дыхательных путей. Генетическая предрасположенность к развитию синдрома обструктивного апноэ сна в детском возрасте не выявлена.
Распространенность этого состояния у детей оценивается в 1-4% случаев с пиком заболеваемости, который приходится на возраст 2-3 года. В отличие от взрослых, где чаще заболевают мужчины, у детей отмечается примерно одинаковая частота выявления синдрома среди мальчиков и девочек.
Для подтверждения диагноза детского обструктивного апноэ сна требуется обязательное проведение ночного полисомнографического исследования (табл. 1).
Диагноз формулируется как "синдром детского обструктивного апноэ сна" (G47.3).
Лечение детского обструктивного апноэ сна направлено на устранение этиологического фактора. Поскольку наиболее часто предполагаемым источником затрудненного дыхания является аденотонзиллярная гипертрофия, предлагается проводить аденоидэктомию. Эффективность этого метода достигает 85%, при этом в течение 1 мес после операции наряду с симптомами обструктивного апноэ уходят и ассоциированные состояния, такие, как ночной энурез, гипергидроз, снохождения [8]. Предиктором эффективности аденоидэктомии является предоперационный показатель количества расстройств дыхания во сне - чем он выше, тем в большей степени будет улучшаться дыхание после операции. Показано, что одновременная с аденоидэктомией тонзиллэктомия значительно снижает вероятность повторного возникновения проблем с дыханием во сне. В отечественной педиатрической практике решение о проведении аденоидэктомии принимается крайне неохотно, часто при наличии уже сформировавшихся диспропорций лицевого скелета. В данном случае проведение ночного полисомнографического исследования с выявлением большого числа обструктивных апноэ может стать очень веским и своевременным аргументом в пользу применения хирургического метода лечения "аденоидов".
В том случае, если очевидной ЛОР-патологии у ребенка с обструктивными апноэ сна не выявляется, для поиска причин обструкции рекомендуется проводить рентгеновское цефалометрическое исследование с оценкой размеров верхних дыхательных путей. При наличии выраженных нарушений проводят реконструктивные операции, такие, как мандибулярная дистракция, максиллярное выдвижение и усечение корня языка. Если причиной развития расстройств дыхания во сне у ребенка является избыточный вес, проводятся мероприятия по его снижению.
Достаточно часто родители детей с подтвержденным диагнозом обструктивного апноэ сна отказываются от проведения оперативного лечения или же причину обструкции выявить не удается. В этом случае рекомендуется применять чрезмасочную вентиляцию с постоянным положительным давлением во время сна (СиПАПтерапия). Перед сном на лице ребенка с помощью лямок фиксируется силиконовая маска, по которой постоянно подается воздух под небольшим давлением (см. рисунок). Предотвращение обструкции достигается за счет того, что в дыхательных путях постоянно (и на выдохе, и на вдохе) поддерживается положительное давление воздуха, формируя "воздушную шину", не дающую их стенкам спадаться. В качестве сопутствующего эффекта сразу же прекращается храп. Подбор эффективного давления воздуха проводится в условиях стационара, под контролем полисомнографии.
Пока ребенок спит с прибором СиПАП-терапии, он полностью защищен как от эпизодов расстройств дыхания, так и от их последствий. Нормализуется сон (снижается двигательная активность, прекращаются потение и энурез), улучшается дневное функционирование (ребенок становится более спокойным, внимательным, меньше устает). Однако этот эффект сохраняется только на время применения прибора - через 1-2 дня после отмены симптоматика обструктивного апноэ сна возвращается. Таким образом, метод СиПАП-терапии не приводит к излечению, однако позволяет проводить время (месяцы и годы) без вреда для здоровья ребенка в ожидании момента, когда размеры дыхательных путей станут достаточными для того, чтобы обструкция дыхательных путей во время сна не возникала.
Соответственно, для оценки динамики дыхания во сне и коррекции давления подаваемого воздуха потребуются повторные полисомнографические исследования (обычно 1 раз в год). Переносимость лечения методом СиПАПтерапии в детской популяции достигает 72% [10]. Другие методы лечения, применяемые у взрослых с синдромом обструктивных апноэ во сне, в детской практике не используются. Это касается как ортодонтических приспособлений, выдвигающих нижнюю челюсть, так и немногочисленных лекарственных препаратов, уменьшающих число обструктивных апноэ (протриптилин, прогестерон). Ограниченную эффективность в отношении апноэ у детей продемонстрировали назальные глюкокортикоидные спреи при апноэ, ассоциированных с аденоидной гипертрофией [6].
Первичное центральное апноэ сна младенцев характеризуется возникновением множественных продолжительных, преимущественно центральных апноэ во сне у доношенных детей (от 37 нед беременности).
Эти события сопровождаются проявлениями гипоксемии и брадикардии и даже могут потребовать реанимационных мероприятий. Наряду с центральными могут наблюдаться обструктивные и смешанные апноэ/гипопноэ во сне, но их количество неизменно меньше, чем эпизодов центрального характера. Апноэ или гипопноэ признается центральным в том случае, когда прекращение дыхательного потока воздуха возникает на фоне отсутствия дыхательных движений грудной и брюшной стенок, т.е. один или несколько дыхательных импульсов выпадают.
Основным патофизиологическим механизмом развития центральных апноэ сна в этом возрасте служит незрелость стволовых дыхательных центров или их связей. У новорожденного или младенца апноэ могут быть спровоцированы или усилены наличием сопутствующей патологии, такой, как анемия, инфекционное заболева ние, метаболические нарушения, гастроэзофагеальный рефлюкс, или использованием лекарственных препаратов и анестетиков.
Если причиной апноэ сна младенцев являются органические или функциональные расстройства, то речь идет о синдроме вторичного центрального апноэ сна.
Симптомные апноэ младенцев отмечаются у менее чем 0,5% доношенных новорожденных. 2% здоровых 6-месячных детей имеют, по крайней мере, 1 случай центрального апноэ длительностью дольше 30 с. Встречаемость этого состояния среди мальчиков и девочек практически одинаковая. В течение первого года жизни у большинства детей апноэ прекращаются, что связывают с завершением миелинизации стволовых центров (табл. 2).
Методы коррекции этого состояния будет обсуждаться совместно с лечением детей, упомянутых в следующем разделе.
Первичное центральное апноэ сна недоношенных имеет те же клинические характеристики, что и упомянутое выше центральное апноэ сна младенцев, отличаясь от него лишь постконцепционным возрастом детей с проблемами дыхания во сне.
Распространенность синдрома первичного центрального апноэ сна недоношенных варьирует в зависимости от возраста гестации. Причинами остановок дыхания во время сна могут быть незрелость центральной нервной системы и сопутствующее лечение. По мере развития ребенка состояние постепенно улучшается.
Приблизительно 25% младенцев весом менее 2500 г и 84% весом менее 1000 г имеют симптомные центральные апноэ сна в период новорожденности. Встречаемость этого состояния у мальчиков и девочек практически одинакова. По достижении постконцепционного возраста 37 нед апноэ прекращаются у 92%, 40 нед - у 98% детей.
Как и в случае первичного центрального апноэ сна младенцев факторами, провоцирующими развитие апноэ недоношенных, являются гастроэзофагеальный рефлюкс, внутричерепная гипертензия, метаболические нарушения, инфекционные заболевания.
Несмотря на название, полисомнографические исследования демонстрируют, что в большинстве случаев синдрома первичного центрального апноэ сна недоношенных апноэ и гипопноэ носят смешанный характер (50-75% всех эпизодов) (табл. 3).
Диагнозы этих двух близких друг к другу видов расстройств дыхания во сне формулируются соответственно как "первичное центральное апноэ сна младенцев" (P28.3) и "первичное центральное апноэ сна недоношенных" (P28.4) Выбор метода лечения центрального апноэ сна младенцев или недоношенных зависит от вероятного этиологического фактора и преимущественного вида расстройств дыхания во сне (центральные или обструктивные). При апноэ недоношенных, имеющих преимущественно центральный характер, препаратом выбора является кофеина цитрат в нагрузочной дозе 20 мг/кг перорально или внутривенно и затем в поддерживающей дозе 5 мг/кг ежедневно. Реже назначается препарат теофиллин в нагрузочной дозе 5-6 мг/кг и поддерживающей 2,0-6,0 мг/кг в сутки, разделенной на 2-3 приема. В качестве внутривенной формы теофиллина может использоваться эуфиллин в нагрузочной дозе 5-7 мг/кг и поддерживающей 1,5-2,0 мг/кг каждые 6-8 ч внутривенно.
Кофеин в меньшей степени вызывает расстройство сна, чем теофиллин. Показано, что применение кофеина при апноэ недоношенных снижает частоту случаев детского церебрального паралича (отношение шансов 0,58) и задержки психомоторного развития (отношение шансов 0,81) [1, 2].
При наличии выраженной гипоксии во время сна при центральных апноэ недоношенных показан эффект кислородотерапии.
При подозрении на наличие большого числа расстройств дыхания обструктивного характера применяют СиПАП-терапию или вентиляцию прерывистым положительным давлением. Оба метода оказались сопоставимыми по эффективности.
Периодически проводится контроль эффективности лечения с помощью полисомнографии или кардиореспираторного мониторинга, возможность прекращения лечения обсуждается обычно после возраста 6 мес, когда риск развития синдрома внезапной смерти младенцев значительно снижается.
Другие расстройства дыхания во сне, упомянутые в МКРС-3, могут встречаться в детском возрасте, однако распространенность их в общей популяции и даже встречаемость в общей клинической практике малы. Педиатры и неврологи могут встретиться со случаями развития гиповентиляции во сне вторичного характера. Различные заболевания легких, грудной стенки, болезни нервномышечного аппарата могут быть причиной развития этого состояния. Нарушение вентиляции легких у таких больных усугубляется во время сна (особенно в фазу быстрого сна). Пациенты могут предъявлять жалобы на тяжесть в груди, одышку и общую слабость. Начинается синдром вторичной гиповентиляции обычно с легкой одышки на фоне минимальной физической нагрузки, с постепенным усугублением нарушений, вначале только во время сна, затем уже вплоть до развития гиперкарбии во время бодрствования. Обычными осложнениями при этом гиповентиляционном синдроме являются легочная гипертензия, легочное сердце, сердечная недостаточность, полицитемия и летальный исход.
Показано, что своевременное назначение вентиляционной поддержки во время сна (чрезмасочная двухуровневая вентиляция постоянным положительным давлением - БайПАП-терапия) удлиняет период функциональной компенсации и увеличивает продолжительность жизни таких больных [5].
Случаи синдрома врожденной центральной альвеолярной гиповентиляции (синдром "Проклятия Ундины") обусловлены дисфункцией центральной дыхательной регуляции из-за мутации гена PHOX2B.
Мутация часто сопровождается другими аномалиями развития: в 16% случаев болезнью Гиршпрунга (аганглиозидоз кишечника), периферической вегетативной недостаточностью, опухолями нервной системы (ганглионевромами и ганглионейробластомами). Описано около 200 случаев этого заболевания. Случаи центральной гиповентиляции с гипоталамической дисфункцией и поздним началом и синдром идиопатической центральной альвеолярной гиповентиляции, вероятно, встречаются еще реже. Пациентам требуется пожизненная вентиляторная поддержка и/или кислородотерапия во время сна.
Несмотря на гетерогенность проблематики расстройств дыхания во сне у детей, в реальной клинической практике врачам чаще всего приходится иметь дело с обструктивным апноэ сна и храпом и выбирать между оперативным вмешательством и консервативным лечением.
Еще раз стоит подчеркнуть, что исследование сна в данном случае помогает сделать правильный выбор и убедить в этом родителей пациентов.
Сведения об авторе
Михаил Гурьевич Полуэктов - кандидат медицинских наук, доцент кафедры нервных болезней Института профессионального образования, место работы ГБОУ ВПО "Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова" Минздрава России
e-mail: polouekt@mail.ru