Ламзеде - инструкция по применению, дозы, побочные действия, противопоказания, цена, где купить

Аналогичные препараты:Раскрыть

Лекарственная форма:

лиофилизат для приготовления раствора для инфузий

Состав:

Препарат Ламзеде® содержит:

Действующим веществом является велманаза альфа.

Каждый флакон содержит 10 мг велманазы альфа.

1 мл восстановленного раствора содержит 2 мг велманазы альфа (10 мг/5 мл).

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: динатрия гидрофосфата дигидрат, натрия дигидрофосфата дигидрат, маннитол и глицин.

Описание:

От белого до почти белого цвета лиофилизат, плотно прилегающий к стенкам флакона.

Характеристика препарата:

Препарат Ламзеде® содержит действующее вещество - велманазу альфа, которое относится к группе средств для ферментозаместительной терапии.

Фармакотерапевтическая группа:Другие средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ; ферменты

АТХ:

A16AB15 Велманаза альфа

Механизм действия:

Альфа-маннозидоз является редким генетическим заболеванием, связанным с недостаточностью фермента альфа-маннозидазы, который необходим для расщепления в организме определенных сахарных соединений (так называемых «олигосахаридов, богатых маннозой»). Когда этот фермент отсутствует или не работает должным образом, эти сахарные соединения накапливаются внутри клеток и вызывают признаки и симптомы заболевания.

Типичными проявлениями заболевания являются: характерные черты лица, задержка умственного развития, затруднения контроля за движениями, нарушения слуха и речи, частые инфекции, деформации скелета, мышечные боли и слабость.

Велманаза альфа предназначена для замещения недостающего фермента у пациентов с альфа-маннозидозом. Это может уменьшить проявления заболевания.

Показания:

Препарат Ламзеде® показан для проведения ферментозаместительной терапии при лечении неневрологических симптомов у детей, подростков и взрослых с альфа-маннозидозом легкой или средней степени тяжести.

Противопоказания:

Не применяйте препарат Ламзеде®:

если у Вас аллергия на велманазу альфа или любые другие компоненты препарата.

Беременность и лактация:

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Беременность

Препарат Ламзеде® следует применять во время беременности только в случае, когда это необходимо с медицинской точки зрения.

Грудное вскармливание

Неизвестно, проникает ли велманаза альфа в грудное молоко. Препарат Ламзеде® можно применять в период кормления грудью.

Способ применения и дозы:

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача.

При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Этот препарат должен применяться только под наблюдением врача, имеющего опыт лечения альфа-маннозидоза или подобных заболеваний, и должен вводиться только медицинским работником.

Проводить лечение препаратом Ламзеде® Вам будет врач, хорошо осведомленный в вопросе лечения альфа-маннозидоза. Ваш врач может посоветовать Вам проходить лечение на дому, если Вы соответствуете определенным критериям. Если Вы хотите проходить лечение в домашних условиях, обсудите этот вопрос со своим лечащим врачом.

Рекомендуемая доза

Дозу препарата для Вас определит врач, исходя из Вашей массы тела.

Рекомендуемая доза составляет 1 мг на каждый 1 кг массы тела 1 раз в неделю.

Применение у детей и подростков

Если препарат Ламзеде назначен Вашему ребенку, его будут вводить в такой же дозе (из расчета 1 мг на каждый 1 кг массы тела ребенка) и с такой же частотой, как и взрослому.

Путь и (или) способ введения

Препарат Ламзеде® выпускается во флаконах в виде лиофилизата для приготовления раствора для инфузий, к которому для восстановления перед инфузией добавляется вода для инъекций.

После приготовления этот лекарственный препарат будет вводиться с помощью инфузионной помпы внутривенно капельно в течение не менее 50 минут под наблюдением врача.

Если у Вас есть какие-либо дополнительные вопросы по применению этого лекарства, обратитесь к своему лечащему врачу.

Продолжительность терапии

Лечение проводится длительно в течение неограниченного времени. Однако лечащий врач должен периодически проводить оценку эффективности лечения велманазой альфа и в случае, если у Вас не наблюдается благоприятного эффекта или развиваются серьезные нежелательные реакции при его применении, лечащий врач может принять решение о прекращении применения препарата.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

Инструкция по использованию препарата:

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:

Препарат Ламзеде® требует восстановления и предназначен только для введения путем внутривенной инфузии.

Каждый флакон предназначен только для однократного использования.

Инструкция по восстановлению и введению препарата

Препарат Ламзеде® должен восстанавливаться и вводиться медицинским работником.

С микробиологической точки зрения восстановленный раствор подлежит немедленному применению. Если препарат не введен немедленно, хранение готового к применению препарата и обеспечение условий до введения является обязанностью пользователя, в целом не должно превышать 24 часов при температуре от 2 до 8 °C или 10 часов при температуре не выше 25 °C, если восстановление не осуществлялось в проверенных и валидированных асептических условиях.

Следует соблюдать правила асептики во время подготовки препарата к введению. Во время приготовления раствора препарата не должны использоваться иглы с фильтром.

а) Количество флаконов, которые следует использовать, должно рассчитываться исходя из массы тела конкретного пациента.

Рекомендуемая доза 1 мг/кг определяется с помощью следующего расчета:

- Масса тела пациента (кг) х доза (мг/кг) = доза пациента (в мг)

- Доза для пациента (в мг), деленная на 10 мг/флакон (содержимое одного флакона) = количество флаконов для восстановления. Если количество рассчитанных флаконов является дробным числом, оно должно быть округлено до следующего целого числа.

- Приблизительно за 30 минут до восстановления необходимое количество флаконов следует извлечь из холодильника. Перед восстановлением флаконы должны нагреться до комнатной температуры (от 15 °C до 25 °C).

Препарат в каждом флаконе восстанавливают путем медленного введения в него по внутренней стенке по 5 мл воды для инъекций. 1 мл восстановленного раствора содержит 2 мг велманазы альфа. Следует вводить только объем, соответствующий рекомендуемой дозе.

Пример:

- Масса тела пациента (44 кг) х доза (1 мг/кг) = доза пациента (44 мг)

- 44 мг, разделенные на 10 мг/флакон = 4,4 флакона, поэтому необходимо восстановить 5 флаконов.

- Из общего восстановленного объема следует вводить только 22 мл (что соответствует 44 мг).

б) Порошок следует восстанавливать во флаконе путем медленного добавления воды для инъекций по каплям по внутренней стенке флакона, а не непосредственно в лиофилизированный порошок. Чтобы минимизировать пенообразование следует избегать резкого впрыскивания воды для инъекций из шприца в порошок. Флаконы с восстановленным препаратом должны постоять на столе около 5-10 минут.

После этого каждый флакон следует наклонить под углом и осторожно вращать в течение 15-20 секунд, чтобы ускорить процесс растворения. Флакон не следует переворачивать вверх дном, встряхивать или взбалтывать его содержимое.

в) После восстановления препарата следует немедленно визуально осмотреть содержимое флакона на предмет наличия в растворе твердых частиц и появления какой-либо окраски раствора. Раствор должен быть прозрачным, его нельзя использовать в случае наличия в нем непрозрачных частиц или появления какой-либо окраски. В связи с природой лекарственного средства восстановленный раствор может иногда содержать некоторое количество белковых частиц в форме тонких белых нитей или полупрозрачных волокон, которые будут удалены с помощью встроенного фильтра во время инфузии (см. пункт «д»).

г) Восстановленный раствор следует медленно и осторожно извлекать из каждого флакона, чтобы избежать пенообразования в шприце. Если объем раствора превышает емкость одного шприца, нужно подготовить необходимое количество шприцев, чтобы быстро заменить шприц во время проведения инфузии.

д) Восстановленный раствор следует вводить с использованием инфузионной помпы через фильтр с низким уровнем связывания белка, с диаметром пор 0,22 мкм.

Общий объем внутривенной инфузии определяется массой тела пациента и должен вводиться в течение, как минимум, 50 минут. Для пациентов с массой тела менее 18 кг и получающих менее 9 мл восстановленного раствора скорость инфузии должна быть рассчитана таким образом, чтобы время инфузии составляло ≥50 минут.

Максимальная скорость инфузии составляет 25 мл/час.

Время инфузии можно рассчитать по следующей таблице:

Масса тела пациента (кг)	Доза (мл)	Максимальная скорость инфузии (мл/ч)	Минимальное время проведения инфузии (мин)
5	2,5	3	50
6	3	3,6	50
7	3,5	4,2	50
8	4	4,8	50
9	4,5	5,4	50
10	5	6	50
11	5,5	6,6	50
12	6	7,2	50
13	6,5	7,8	50
14	7	8,4	50
15	7,5	9	50
16	8	9,6	50
17	8,5	10,2	50
18	9	10,8	50
19	9,5	11,4	50
20	10	12	50
21	10,5	12,6	50
22	11	13,2	50
23	11,5	13,8	50
24	12	14,4	50
25	12,5	15	50
26	13	15,6	50
27	13,5	16,2	50
28	14	16,8	50
29	14,5	17,4	50
30	15	18	50
31	15,5	18,6	50
32	16	19,2	50
33	16,5	19,8	50
34	17	20,4	50
35	17,5	21	50
36	18	21,6	50
37	18,5	22,2	50
38	19	22,8	50
39	19,5	23,4	50
40	20	24	50
41	20,5	24,6	50
42	21	25	50
43	21,5	25	52
44	22	25	53
45	22,5	25	54
46	23	25	55
47	23,5	25	56
48	24	25	58
49	24,5	25	59
50	25	25	60
51	25,5	25	61
52	26	25	62
53	26,5	25	64
54	27	25	65
55	27,5	25	67
56	28	25	67
57	28,5	25	68
58	29	25	70
59	29,5	25	71
60	30	25	72
61	30,5	25	73
62	31	25	74
63	31,5	25	76
64	32	25	77
65	32,5	25	78
66	33	25	79
67	33,5	25	80
68	34	25	82
69	34,5	25	83
70	35	25	84
71	35,5	25	85
72	36	25	86
73	36,5	25	88
74	37	25	89
75	37,5	25	90
76	38	25	91
77	38,5	25	92
78	39	25	94
79	39,5	25	95
80	40	25	96
81	40,5	25	97
82	41	25	98
83	41,5	25	100
84	42	25	101
85	42,5	25	102
86	43	25	103
87	43,5	25	104
88	44	25	106
89	44,5	25	107
90	45	25	108
91	45,5	25	109
92	46	25	110
93	46,5	25	112
94	47	25	113
95	47,5	25	114
96	48	25	115
97	48,5	25	116
98	49	25	118
99	49,5	25	119

е) Когда последний шприц с восстановленным раствором опустеет, его заменяют на шприц объемом 20 мл, заполненный раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) для инъекций. Через инфузионную систему следует ввести 10 мл раствора натрия хлорида с целью введения пациенту оставшейся в инфузионной системе части препарата Ламзеде®.

Утилизация

Весь оставшийся лекарственный препарат и отходы следует уничтожить в соответствии с установленными национальным законодательством требованиями.

Побочные эффекты:

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Ламзеде® может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

Большинство нежелательных реакций возникает во время инфузии или вскоре после нее (реакции, связанные с инфузией, см. раздел «Особые указания»).

Во время лечения препаратом Ламзеде® у Вас могут возникнуть некоторые из указанных ниже нежелательных реакций.

Возможно развитие серьезных нежелательных реакций, которые наблюдались часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

Немедленно сообщите врачу, если заметите появление следующих симптомов:

потеря сознания (обморок, которому может предшествовать чувство дурноты, головокружение или спутанность сознания);
острая почечная недостаточность (тяжелое нарушение функции почек, которое можно распознать по задержке жидкости, отекам ног, лодыжек или ступней, сонливости, одышке или утомляемости);
гиперчувствительность и серьезная аллергическая реакция (симптомы могут включать локальный или диффузный кожный зуд, головокружение, затрудненное дыхание, боль в груди, озноб, лихорадку; желудочно-кишечные симптомы, такие как тошнота, рвота, диарея или боль в области кишечника; отек горла, лица, губ или языка).

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при применении препарата Ламзеде®

Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10):

диарея (жидкий стул);
увеличение массы тела;
лихорадка/повышенная температура тела.

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

замедленное биение сердца (брадикардия);
синюшность кожных покровов и губ (цианоз);
психическое расстройство с галлюцинациями, трудности с ясным мышлением и пониманием реальности, беспокойство (психотическое поведение), трудности с засыпанием;
спутанность сознания, обморок, тремор, головокружение, головная боль;
боль в животе, раздражение слизистой желудка, вызванное пищеварительными кислотами (рефлюкс-гастрит), тошнота, рвота;
боль в месте инфузии, озноб, ощущение жара, недомогание, утомляемость (чрезмерная усталость);
кожные высыпания (крапивница), повышенное потоотделение (гипергидроз);
носовое кровотечение;
боль в суставах, боль в спине, скованность суставов, боль в мышцах, боль в конечностях (кистях, стопах);
раздражение глаз, отечность век, покраснение глаз;
повышенный аппетит.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения

109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Тел.: +7 499 578-02-20

Факс: +7 495 698-15-73

Электронная почта: npr@roszdravnadzor.gov.ru

Сайт: https://roszdravnadzor.gov.ru

http://external.roszdravnadzor.ru/?type=logon.

Передозировка:

Если Вы получили препарата Ламзеде больше, чем следовало

Если Вам ввели больше препарата, чем следовало, сообщите об этом своему лечащему врачу и оставайтесь под его наблюдением.

Взаимодействие:

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты.

Особые указания:

Перед применением препарата Ламзеде® проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Если Вы получаете лечение препаратом Ламзеде®, то у Вас могут возникнуть нежелательные реакции во время или сразу после инфузии препарата. Они называются реакциями, связанными с инфузией, и иногда могут быть тяжелыми.

Реакции, связанные с инфузией, могут проявляться головокружением, головной болью, тошнотой, снижением артериального давления, чувством общего недомогания и жаром. Если у Вас возникнет реакция, связанная с инфузией, Вы должны немедленно сообщить об этом своему лечащему врачу.
Если у Вас имеется реакция, связанная с инфузией, Вам могут назначить дополнительные лекарства для лечения или предотвращения будущих реакций. Эти лекарства могут включать лекарства для лечения аллергии (антигистаминные препараты), лекарства для лечения лихорадки (жаропонижающие) и лекарства для контроля воспаления (глюкокортикостероиды).
Если реакция, связанная с инфузией, является серьезной, Ваш врач немедленно прекратит инфузию и начнет проводить Вам соответствующее лечение.
Если реакции, связанные с инфузией, являются серьезными, и/или наблюдается потеря эффекта от этого лекарства, Ваш врач может провести анализ крови, чтобы проверить наличие антител, которые могли бы повлиять на результат Вашего лечения.
Даже если у Вас развивалась реакция, связанная с инфузией, в большинстве случаев Вы все же сможете получать лечение препаратом Ламзеде®.

Препарат Ламзеде® содержит натрий

Данный препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, то есть, по сути, не содержит натрий.

Перед применением препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нем содержатся важные для Вас сведения.

Сохраните листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его еще раз.
Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к лечащему врачу.
Препарат назначен именно Вам. Не передавайте его другим людям. Он может навредить им, даже если симптомы их заболевания совпадают с Вашими.
Если у Вас возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции.

▼Лекарственный препарат подлежит дополнительному мониторингу, который способствует быстрому выявлению новых сведений о безопасности. Вы можете помочь, сообщая информацию о любых нежелательных реакциях, которые возникли в период применения лекарственного препарата (в том числе и о случаях его неэффективности).

Влияние на способность управлять трансп. ср. и мех.:

Препарат Ламзеде® не оказывает никакого влияния или оказывает незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами.

Форма выпуска/дозировка:

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 10 мг.

Упаковка:

По 10 мг велманазы альфа во флаконе бесцветного стекла (тип I, Евр.Ф.) вместимостью 10 мл, укупоренном пробкой из бромбутилового каучука и обкатанном алюминиевым колпачком с отщелкивающейся крышкой из полипропилена.

По 1, 5 или 10 флаконов вместе с инструкцией по применению (листком-вкладышем) в пачке картонной с держателем для флакона(-ов).

Не все размеры упаковок могут находиться в обороте.

Условия хранения:

Хранить и перевозить в холодильнике (от 2 до 8 °C).

Хранить в оригинальной упаковке (флакон в пачке картонной) для того, чтобы защитить от света.

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.

Утилизация:

Не выбрасывайте (не выливайте) препараты в канализацию или с бытовыми отходами. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

Срок годности:

3 года.

Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на флаконе и на картонной пачке. Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.

Восстановленный раствор для инфузий

Восстановленный раствор хранить не более 24 часов при температуре от 2 до 8 °С или не более 10 часов при температуре не выше 25 °С.

Не применяйте препарат, если Вы заметили, что восстановленный раствор содержит непрозрачные частицы или имеет измененную окраску.

Условия отпуска из аптек:По рецепту

Регистрационный номер:ЛП-№(005241)-(РГ-RU)

Дата регистрации:2024-04-19

Дата окончания действия:2029-04-19

Владелец Регистрационного удостоверения:

КЬЕЗИ ФАРМАЦЕВТИЧИ С П А Италия

Производитель:

КЬЕЗИ ФАРМАЦЕВТИЧИ С П А Италия

Представительство:

КЬЕЗИ ФАРМАСЬЮТИКАЛС ООО Россия

Дата обновления информации: 2024-07-14

Иллюстрированные инструкции

Инструкции

Ламзеде® (Lamzede®)