Препарат применяют только для внутривенного введения после полного растворения в 20 мл воды для инъекций. Рекомендуемая скорость введения - 100 единиц активности в минуту (6-7 мл/мин).
Приготовление раствора
Агемфил А нужно разводить только в стерильной воде для инъекций. Перед разведением флакон с препаратом и стерильную воду для инъекций следует довести до температуры 20-30°С. Стерильными одноразовыми иглой и шприцем набрать нужный объем стерильной воды для инъекций (20 мл) и ввести его во флакон с Агемфилом А. Для полного растворения нужно осторожно покачать флакон, не встряхивая. Через 10-15 минут должен получиться прозрачный или слегка опалесцирующий раствор. Разведенный препарат необходимо использовать не позднее 1 часа после приготовления.
При образовании геля или сгустка флакон использовать нельзя.
Расчет дозы.
Дозу Агемфила А для восстановления гемостаза подбирают индивидуально, в зависимости от степени кровотечения, наличия ингибиторов и требуемого уровня фактора VIII.
Введение одной единицы (ME) фактора VIII на кг массы тела повышает уровень фактора VIII в плазме крови в среднем на 2% и для расчета дозы может быть рекомендована следующая формула:
| Требуемая доза = необходимое увеличение активности фактора VIII (%) х масса тела (кг)/ 2(%/МЕ/кг) |
Необходимое число единиц активности Агемфила А для однократного введения и продолжительность лечения зависит от степени тяжести дефицита Фактора VIII, а также от места и объема кровотечения и клинического состояния пациента.
Следующая таблица (Табл. 1) может быть использована в качестве ориентира для выбора дозы фактора свертывания крови VIII при различных кровотечениях и хирургических вмешательствах.
Таблица 1.
| Тяжесть кровотечения/тип хирургического вмешательства | Необходимый уровень фактора свертывания крови VIII (%) | Частота введения и длительность терапии |
| Кровотечения |
| Ранние гемартрозы, внутримышечные кровотечения, кровотечения в ротовой полости | 20-40 | Повторные введения каждые 12-24 ч. Не менее 1 суток, до купирования кровотечения(о чем свидетельствует отсутствие болей) или заживления. |
| Выраженные гемартрозы, кровоизлияния в мышцы или гематомы | 30-60 | Повторные введения каждые 12-24 ч в течение 3-4 суток или более до полного купирования болей и восстановления двигательной активности. |
| Угрожающие жизни кровотечения | 60-100 | Повторные введения каждые 8-24 ч до полного исчезновения угрозы жизни. |
| Хирургические вмешательства |
| Малые, включая удаление зубов | 30-60 | Каждые 24 ч, не менее 1 суток, до заживления |
| Крупные | 80-100 (до и после операции) | Повторные введения каждые 8-24 ч до полного заживления раны; затем терапия в течение не менее 7 суток для поддержания активности фактора VIII на уровне 30-60%. |
Для достижения удовлетворительного клинического результата необходимо соотносить терапевтический эффект с данными измерений уровня фактора VIII в плазме крови пациента.
Если при помощи рассчитанной дозы не удается контролировать кровотечение и достичь ожидаемой концентрации фактора VIII в плазме крови, у больного следует подозревать присутствие циркулирующего ингибитора к фактору VIII. Его наличие и количество (титр) должно быть подтверждено соответствующими лабораторными тестами. Некоторые пациенты с низким титром ингибитора (не более 10 единиц Бетезда) могут спешно лечиться Агемфилом А. В случае неудовлетворительного клинического ответа на введение препарата рекомендовано обратиться за консультацией в специализированный центр лечения гемофилии.
Профилактика. Схема профилактического лечения должна быть скорректирована в соответствии с индивидуальными потребностями пациента. Как правило, для поддерживающей терапии у больных с тяжелой формой гемофилии эффективной является доза 20-30 МЕ/кг Агемфила А, вводимая 3 раза в неделю с целью поддержания уровня фактора VIII в плазме крови не менее 3-5 %.