Клинико-фармакологическая группа: 

Ферменты и антиферменты

Входит в состав препаратов
  • Kanuma®
    концентрат д/инфузий
  • Kanuma
    концентрат д/инфузий
  • АТХ:

    A16AB14   Sebelipase Alfa

    Фармакодинамика:

    Рекомбинантная человеческая лизосомная кислая липаза, связывается с рецепторами клеточных лизосом, катализирует гидролиз сложных эфиров холестерина и триглицеридов до глицерина, свободного холестерина и жирных кислот. Увеличивает количество аминотрансферазы, усиливает мальабсорбцию, препятствует развитию дислипидемии, атеросклероза, патологий печени: желтухи, гепатомегалии, фиброза, стеатоза, цирроза.

    Фармакокинетика:

    После внутривенного введения максимальная концентрация в плазме крови достигается через 1,1-1,3 часа.

    Подвергается метаболизму путем пептидного гидролиза.

    Снижение уровня аланинтрансаминазы наблюдается через 2 недели, триглицеридов и холестерина липопротеинов низкой плотности - через 8 недель после начала лечения.

    Период полувыведения составляет 6 минут.

    Показания:

    Применяется в качестве заместительной терапии при дефиците лизосомной кислой липазы.

    R89.0   Abnormal findings in specimens from other organs, systems and tissues : abnormal level of enzymes

    Противопоказания

    Беременность и лактация, индивидуальная непереносимость куриного белка.

    С осторожностью:

    Гиперчувствительность.

    Беременность и лактация:

    Рекомендации по FDA - категория не определена. Противопоказан при беременности и в период лактации.

    Способ применения и дозы:Младенцы от 1 до 6 месяцев жизни: внутривенно капельно в течение 2-х часов, по 1 мг/кг веса 1 раз в неделю.

    Взрослые: внутривенно капельно в течение 2-х часов, по 2 мг/кг веса 1 раз в 2 недели. При необходимости доза может быть повышена до 3 мг/кг 1 раз в неделю.

    Высшая суточная доза: 3 мг/кг.

    Высшая разовая доза: 3 мг/кг.

    Побочные эффекты:

    Центральная и периферическая нервная система: головная боль, головокружение, раздражительность, бессонница.

    Дыхательная система: одышка, заложенность носа, чихание, кашель.

    Кроветворная система: анемия.

    Сердечно-сосудистая система: гипотония, тахикардия.

    Пищеварительная система: сухость во рту, диарея, боли в животе.

    Костно-мышечная система: артралгия.

    Дерматологические реакции: сыпь.

    Органы чувств: помутнение зрения, средний отит.

    Мочевыделительная система: инфекции мочевыводящей системы.

    Репродуктивная система: меноррагия.

    Аллергические реакции.

    Передозировка:

    В процессе инфузии бронхоспазм, апноэ, респираторный дистресс, крапивница на лице.

    Лечение симптоматическое.

    Взаимодействие:

    Клинически значимых взаимодействий не описано.

    Особые указания:

    Перед инфузией себелипазы альфа необходимо проведение премедикации антигистаминными препаратами.

    Во время приема препарата не рекомендуется вождение автотранспорта и работа с движущимися механизмами.

    Инструкции
    Вверх