Входит в состав препаратов
Фармакодинамика:Рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин-4-сульфатаза, средство для ферментозаместительной терапии.
В качестве экзогенного фермента за счет связывания олигосахаридной цепи проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозаминогликана.
Фармакокинетика:После внутривенного введения в дозе 1 мкг/кг 1 раз в неделю максимальная концентрация в плазме крови составляет 0,8 мкг/мл.
Период полувыведения составляет 9 минут.
Показания:Применяется в составе комплексной терапии мукополисахаридоза VI типа при синдроме Марото-Лами.
E76 Нарушения обмена гликозаминогликанов
ПротивопоказанияИндивидуальная непереносимость.
С осторожностью:Беременность и лактация.
Беременность и лактация:Рекомендации по FDA - категория С. Применяется при беременности и в период лактации в тех случаях, когда предполагаемый эффект превосходит риск для плода и грудного ребенка.
Способ применения и дозы:Внутривенно по 1 мг/кг 1 раз в неделю.
Высшая суточная доза: 1 мг/кг.
Высшая разовая доза: 1 мг/кг.
Побочные эффекты:Центральная и периферическая нервная система: головная боль.
Дыхательная система: кашель.
Пищеварительная система: диарея, боли в животе.
Костно-мышечная система: артралгия.
Органы чувств: средний отит.
Аллергические реакции.
Передозировка:В процессе инфузии бронхоспазм, апноэ, респираторный дистресс, крапивница на лице.
Лечение симптоматическое, прекращение инфузии.
Взаимодействие:Клинически значимых взаимодействий не описано.
Особые указания:Перед инфузией галсульфазы необходимо проведение премедикации антигистаминными препаратами, действие которых повышает риск развития апноэ во время сна у больных с мукополисахаридозом VI типа.