Клинико-фармакологическая группа: 

Ферменты и антиферменты

Входит в состав препаратов
  • Наглазим®
    концентрат д/инфузий
  • Наглазим®
    концентрат д/инфузий
  • АТХ:

    A16AB08   Галсульфаза

    Фармакодинамика:

    Рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин-4-сульфатаза, средство для ферментозаместительной терапии.

    В качестве экзогенного фермента за счет связывания олигосахаридной цепи проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозаминогликана.

    Фармакокинетика:

    После внутривенного введения в дозе 1 мкг/кг 1 раз в неделю максимальная концентрация в плазме крови составляет 0,8 мкг/мл.

    Период полувыведения составляет 9 минут.

    Показания:

    Применяется в составе комплексной терапии мукополисахаридоза VI типа при синдроме Марото-Лами.

    E76   Нарушения обмена гликозаминогликанов

    Противопоказания

    Индивидуальная непереносимость.

    С осторожностью:

    Беременность и лактация.

    Беременность и лактация:

    Рекомендации по FDA - категория С. Применяется при беременности и в период лактации в тех случаях, когда предполагаемый эффект превосходит риск для плода и грудного ребенка.

    Способ применения и дозы:

    Внутривенно по 1 мг/кг 1 раз в неделю.

    Высшая суточная доза: 1 мг/кг.

    Высшая разовая доза: 1 мг/кг.

    Побочные эффекты:

    Центральная и периферическая нервная система: головная боль.

    Дыхательная система: кашель.

    Пищеварительная система: диарея, боли в животе.

    Костно-мышечная система: артралгия.

    Органы чувств: средний отит.

    Аллергические реакции.

    Передозировка:

    В процессе инфузии бронхоспазм, апноэ, респираторный дистресс, крапивница на лице.

    Лечение симптоматическое, прекращение инфузии.

    Взаимодействие:

    Клинически значимых взаимодействий не описано.

    Особые указания:

    Перед инфузией галсульфазы необходимо проведение премедикации антигистаминными препаратами, действие которых повышает риск развития апноэ во время сна у больных с мукополисахаридозом VI типа.

    Инструкции
    Вверх