Только для внутривенного введения!
Пациенты, ранее не получавшие лечение
Безопасность и эффективность препарата у пациентов, ранее не получавших лечения, на сегодняшний день не установлены.
Контроль лечения
В ходе лечения рекомендуется определять уровень фактора IX для регулирования дозы и частоты повторных инфузий. У разных пациентов могут варьировать реакции на введение фактора IX с различными периодами полувыведения и восстановлением. Доза, рассчитанная, исходя из массы тела, может потребовать корректировки у пациентов с недостаточной или избыточной массой тела. В случае обширных хирургических вмешательств, в частности, тщательный контроль заместительной терапии посредством анализа свертываемости крови (активность фактора IX в плазме крови) является обязательным.
Режим дозирования
Дозы и продолжительность заместительной терапии препаратом зависят от степени тяжести дефицита фактора IX, локализации и выраженности кровотечения и клинического состояния пациента.
Количество вводимых единиц фактора IX измеряется в международных единицах (ME), что соответствует действующему стандарту Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) для препаратов, содержащих фактор свертывания крови IX. Активность фактора IX в плазме выражается в процентах (относительно нормальной плазмы человека) или в ME (относительно международного стандарта содержания фактора IX в плазме).
1 ME активности фактора свертывания IX эквивалентна количеству фактора IX в 1 мл нормальной плазмы человека.
Лечение по требованию
Расчет необходимой дозы фактора IX основывается на эмпирически определенной закономерности, согласно которой 1 ME фактора свертывания крови IX на килограмм массы тела повышает активность фактора IX в крови в среднем примерно на 1,3 МЕ/дл (1,3 % от исходной активности) у пациентов ≥ 12 лет и на 1,0 МЕ/дл (1,0 % от исходной активности) у пациентов < 12 лет.
Необходимую дозу рассчитывают с использованием следующей формулы:
Необходимая доза (ME) = масса тела (кг) х желаемый уровень повышения фактора IX (% от нормальной активности или МЕ/дл) х (обратная величина наблюдаемого восстановления (МЕ/кг на МЕ/дл)).
Ожидаемый уровень повышения фактора IX (МЕ/дл или % от нормальной активности) = Доза (ME) х Восстановление (МЕ/дл на МЕ/кг)/масса тела (кг)
При выборе дозы и частоты введения препарата следует всегда ориентироваться на клиническую эффективность в каждом индивидуальном случае.
Для пациентов < 12 лет
Для постепенного восстановления 1 МЕ/дл на 1 МЕ/кг дозу рассчитывают следующим образом:
Доза (ME) = масса тела (кг) х желаемый уровень повышения фактора IX (МЕ/дл) х 1 дл/кг.
Пример:
1. Максимальный уровень 50 % от нормальной активности требуется пациенту с массой тела 20 кг и тяжелой гемофилией В.
Соответствующая доза составит 20 кг х 50 МЕ/дл х 1 дл/кг = 1000 ME.
2. Доза 1000 ME препарата, вводимая пациенту с массой тела 25 кг, должна обеспечить максимальное повышение уровня фактора свертывания IX после инъекции 1000 МЕ/25 кг х 1,0 (МЕ/дл на МЕ/кг) = 40 МЕ/дл (40 % от нормальной активности).
Для пациентов ≥ 12 лет
Для постепенного восстановления 1,3 МЕ/дл на 1 МЕ/кг дозу рассчитывают следующим образом:
Доза (ME) = масса тела (кг) х желаемый уровень повышения фактора IX (МЕ/дл) х 0,77 дл/кг.
Пример:
3. Максимальный уровень 50% от нормальной активности требуется пациенту с массой тела 80 кг и тяжелой гемофилией В.
Соответствующая доза составит 80 кг х 50 МЕ/дл х 0,77 дл/кг = 3080 ME.
4. Доза 2000 ME препарата, вводимая пациенту с массой тела 80 кг, должна обеспечить максимальное повышение уровня фактора свертывания IX после инъекции 2000 ME х 1,3 (МЕ/дл на МЕ/кг)/80 кг = 32,5 МЕ/дл (32,5% от нормальной активности).
Доза и частота введения должна рассчитываться с учетом клинической эффективности в каждом индивидуальном случае.
Профилактическое лечение
После эпизода кровотечения следует строго соблюдать профилактический режим путем введения 2 доз препарата с интервалом не менее 24 часов между ними, возможен более длительный интервал, исходя из состояния пациента.
При долгосрочной профилактике кровотечений у пациентов с тяжелой формой гемофилии В препарат обычно применяется в дозе от 35 до 50 МЕ/кг один раз в неделю. Некоторым пациентам, находящимся на контроле при введении препарата один раз в неделю, можно назначать до 75 МЕ/кг с интервалом от 10 или 14 дней. У пациентов старше 18 лет возможно увеличение интервала терапии (см. раздел «Фармакологические свойства. Фармакодинамика»).
В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы или более высокие дозы.
Пациенты детского возраста
Для стандартной профилактики кровотечений рекомендованный режим дозирования составляет от 35 до 50 МЕ/кг один раз в неделю (см. раздел «Фармакологические свойства. Фармакодинамика» и раздел «Фармакологические свойства. Фармакокинетика»).