Входит в состав препаратов
  • Трансларна®
    порошок внутрь
  • АТХ:

    M09AX03   Аталурен

    Фармакодинамика:

    Мышечная дистрофия Дюшенна вызвана мутацией в гене дистрофина, необходимого для соединения цитоскелета мышечных волокон с матриксом (функционирования костамера), расположенного в Х-хромосоме. В результате чего нарушается синтез белка. Аталурен позволяет обойти преждевременный стоп-кодон и продолжить процесс трансляции.

    Фармакокинетика:

    При приеме внутрь хорошо всасывается из ЖКТ и достигает Cmax в течение 1,5 часов. Средняя биодоступность - около 55%, связывание с белками крови - 99,6%. Аталурен метаболизируется путем конъюгации с помощью фермента UGT1A9, преимущественно в печени и кишечнике. Выводится почками и кишечником, период полувыведения - 2-6 часов.

    Показания:

    Врожденная злокачественная мышечная дистрофия Дюшенна (МДД), обусловленная нонсенс-мутацией в гене дистрофина, у взрослых и детей старше 2 лет.

    XIII(M00-M99)   БОЛЕЗНИ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ И СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

    Противопоказания

    Повышенная чувствительность к аталурену; совместное применение с в/в введением антибиотиков группы аминогликозидов; беременность, период грудного вскармливания; детский возраст до 2 лет.

    С осторожностью:

    Нарушение функции почек.

    Беременность и лактация:

    Противопоказано при беременности и лактации.

    Способ применения и дозы:

    Внутрь, детям от 2 лет и с массой тела больше 12 кг - 3 раза в сутки в индивидуально рассчитанной дозировке. Рекомендованная суточная доза аталурена составляет 40 мг/кг веса.

    Рекомендованная доза для утреннего приема составляет 10 мг/кг веса.

    Рекомендованная доза для дневного приема составляет 10 мг/кг веса.

    Рекомендованная доза для вечернего приема составляет 20 мг/кг веса.

    Побочные эффекты:

    · Со стороны обмена веществ: снижение аппетита, гипертриглицеридемия, гипертермия, уменьшение массы тела

    · Со стороны нервной системы: головная боль.

    · Со стороны сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертензия.

    · Со стороны дыхательной системы: кашель, носовое кровотечение

    · Со стороны пищеварительной системы: рвота, тошнота, боли в верхней части живота, дискомфорт в животе, метеоризм, запор.

    · Со стороны кожи и подкожных тканей: эритематозная сыпь.

    · Со стороны костно-мышечной системы: боль в конечностях, костно-мышечная боль в груди.

    · Со стороны мочевыделительной системы: гематурия, энурез.

    Передозировка:

    Симптомы: слабо выраженная головная боль, тошнота, рвота, диарея. Серьезных нежелательных реакций не наблюдалось. В случае передозировки возможно появление нежелательных явлений.

    Лечение: симптоматическое.

    Взаимодействие:

    Аминогликозиды - усиление нефротоксического эффекта.

    Индукторы UGT1А9 (рифампицин) - снижение экспозиции аталурена.

    Следует соблюдать осторожность при совместном применении аталурена и субстратов ОАТ1 или ОАТР1В3 (осельтамивир, ацикловир, каптоприл, фуросемид, буметанид, валсартан, правастатин, розувастатин, аторвастатин, питавастатин) в связи с риском увеличения концентрации этих препаратов.

    Особые указания:

    В период лечения рекомендуется не реже одного раза в год проводить анализ крови на содержание общего холестерина, ЛПНП, ЛПВП и триглицеридов. Поскольку при приеме аталурена возможно увеличение среднего уровня креатинина сыворотки крови, азота мочевины крови и цистатина С, не реже 1 раза в год следует проводить анализ крови по этим показателям.

    Инструкции
    Вверх