Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.
Рекомендуемая доза
Фабагал® применяется исключительно под наблюдением врача, обладающего достаточными знаниями о лечении болезни Фабри. Если Вы подпадаете под соответствующий критерий, Ваш врач может рекомендовать Вам или Вашему ребенку получать лечение на дому. Пожалуйста, свяжитесь со своим врачом, если Вы хотели бы лечиться на дому.
Рекомендуемая доза препарата Фабагал® для взрослых равна 1 мг/кг массы тела, однократно каждые 2 недели.
Пациентам с заболеваниями почек коррекция дозы не требуется.
Применение у детей и подростков
Рекомендуемая доза препарата Фабагал® для детей и подростков в возрасте от 8 до 16 лет равна 1 мг/кг массы тела, однократно каждые 2 недели.
Пациентам с заболеваниями почек коррекция дозы не требуется.
Если улучшение не наступило или вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.
Путь и (или) способ введения
Фабагал® вводят при помощи капельницы (путём внутривенной инфузии). Он выпускается в виде порошка, который смешивают со стерильной водой для инъекций перед введением (смотрите информацию для медицинских работников).
Продолжительность лечения препаратом Фабагал®
Ваш лечащий врач скажет Вам, как долго применять препарат Фабагал®.
Если вы забыли применить препарат Фабагал®
Если Вы пропустили инфузию препарата Фабагал®, пожалуйста, свяжитесь со своим лечащим врачом.
При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.
Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:
Режим дозирования
Рекомендуемая доза препарата Фабагал® составляет 1 мг/кг массы тела каждые 2 недели в виде внутривенной инфузии.
Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий следует восстановить водой для инъекций, развести 0,9% раствором натрия хлорида для внутривенного введения и затем вводить путем внутривенной инфузии.
Следует соблюдать правила асептики.
Определяют необходимое количество флаконов для восстановления в соответствии с индивидуальной массой тела пациента, извлекают их из холодильника и оставляют примерно на 30 минут для достижения комнатной температуры (от 23 °С до 27 °С). Каждый флакон препарата предназначен только для однократного использования.
Восстановление лиофилизата (приготовление концентрата)
Каждый флакон препарата восстанавливают 7,2 мл воды для инъекций.
Следует избегать вспенивания и быстрого добавления воды к лиофилизату. Воду для инъекций следует добавлять медленно по каплям на внутреннюю стенку флакона с препаратом, избегая ее добавления непосредственно на лиофилизат, осторожно наклоняя и поворачивая флакон. Флакон не следует переворачивать, вращать или встряхивать. Восстановленный раствор представляет собой прозрачную бесцветную жидкость.
Разведение концентрата
1. Перед добавлением восстановленного раствора (концентрата) препарата Фабагал® для обеспечения дозы пациента из инфузионного контейнера рекомендуется удалить равный объем 0,9% раствора натрия хлорида.
2. Удаляют воздух из инфузионного контейнера, чтобы минимизировать взаимодействие воздуха и раствора.
3. Из каждого флакона медленно отбирают по 7,0 мл концентрата (эквивалентно 35 мг) до достижения общего объема, требуемого для обеспечения дозы пациента. Не используйте иглы с фильтром и избегайте вспенивания.
4. Медленно вводят концентрат непосредственно в 0,9% раствор натрия хлорида (кончик иглы должен быть в растворе) до достижения концентрации готового раствора 0,05-0,7 мг/мл. На основании индивидуальной дозы пациента определяют общий объем 0,9% инфузионного раствора натрия хлорида (50-500 мл). Для доз ниже 35 мг используют минимум 50 мл, для доз 35-70 мг используют минимум 100 мл, для доз 70-100 мг используют минимум 250 мл и для доз более 100 мг используют не более 500 мл 0,9% инфузионного раствора натрия хлорида. Осторожно переворачивают или слегка надавливают на поверхность инфузионного контейнера, чтобы перемешать разведенный раствор. Не следует встряхивать или энергично взбалтывать содержимое инфузионного контейнера.
Введение
Разведенный раствор рекомендуется вводить через 0,2 мкм фильтр с низким уровнем связывания белка, чтобы удалить любые белковые частицы и избежать какой-либо потери активности агалсидазы бета. Начальная скорость инфузии должна составлять не более 0,25 мг/мин (15 мг/час), чтобы минимизировать возможное развитие реакций на внутривенное вливание. После определения переносимости препарата пациентом, скорость инфузии можно постепенно увеличить в последующих инфузиях, в случае переносимости ее увеличения.
Для пациентов с массой тела ≥30 кг при нормальной переносимости препарата можно постепенно увеличивать скорость инфузии на 0,05-0,08 мг/мин (шаг увеличения 3-5 мг/ч) при выполнении каждой последующей инфузии.
Для пациентов с массой тела <30 кг максимальная скорость инфузии составляет 0,25 мг/мин (15 мг/ч).
Особые группы пациентов
Пациенты с нарушением функции почек
У пациентов с почечной недостаточностью коррекция дозы не требуется.
Пациенты с нарушением функции печени
У пациентов с печеночной недостаточностью коррекция дозы не требуется.
Исследования у пациентов с печеночной недостаточностью не проводились.
Пациенты пожилого возраста
Безопасность и эффективность применения препарата у пациентов в возрасте старше 65 лет не установлены, поэтому для таких пациентов рекомендации по схеме дозирования в настоящее время отсутствуют.
Дети
Коррекция дозы у детей не требуется. В целом, безопасность и эффективность препарата при введении в дозе 1 мг/кг массы тела 1 раз в 2 недели у детей в возрасте от 8 до 16 лет в клинических исследованиях сопоставимы с таковыми у взрослых. Пациентов в возрасте младше 8 лет не включали в клинические исследования. В рамках обсервационного исследования оценивали 24 пациента в возрасте от 2 до 7 лет и 36 пациентов в возрасте от 8 до 16 лет. В период пострегистрационного применения общий профиль безопасности препарата при применении у детей соответствовал профилю безопасности у взрослых.