Гемофилия (наследственная или приобретенная) с высоким титром ингибитора к факторам свертывания крови VIII или IX > 5БЕ
При развитии кровотечения необходимо как можно раньше ввести Коагил-VII®. Дозу подбирают индивидуально.
Препарат вводится внутривенно струйно медленно (в течение 2-5 минут).
Обычно начальная доза составляет 90 мкг/кг. После первой инъекции введение препарата можно повторять каждые 2-3 часа до достижения гемостаза.
При наличии показаний для продолжения лечения интервалы между введениями препарата могут быть последовательно увеличены до 4, 6, 8 или 12 часов на весь период лечения.
Длительность лечения и интервал между введениями препарата определяются тяжестью кровотечения, а также характером инвазивных вмешательств или хирургической операции.
Кровотечения легкой и средней степени тяжести (включая амбулаторное лечение)
Рекомендуемая начальная доза составляет 90 мкг/кг. Для обеспечения гемостаза вводят 1-3 дозы препарата с 3-часовыми интервалами до остановки кровотечения. Для поддержания эффекта вводят еще одну дозу. Возможен режим однократного введения дозы из расчета 270 мкг/кг массы тела. Продолжительность амбулаторного лечения не должна превышать 24 часов. Раннее введение препарата позволяет эффективно контролировать внутренние кровотечения легкой и средней тяжести (в суставы, мышцы, кожу и слизистые оболочки).
Кровотечения тяжелой степени
Рекомендуемая начальная доза препарата составляет 90 мкг/кг и может вводиться на этапе транспортировки в клинику. Дальнейшая схема лечения зависит от типа и тяжести кровотечения. Препарат вводится каждые 2 часа до остановки кровотечения.
При наличии показаний для продолжения терапии интервалы между введениями препарата могут быть увеличены до 3 часов в течение 1-2 суток. В последующем, интервалы между введениями препарата можно увеличивать до 4, 6, 8 или 12 часов на весь период лечения. В зависимости от показаний, продолжительность лечения может составлять 2-3 недели и более.
Инвазивные вмешательства/хирургические операции
Непосредственно перед вмешательством или операцией вводится доза 90 мкг/кг. Вторая доза вводится через 2 часа, а затем препарат вводится с 2-3 часовыми интервалами на протяжении первых 24-48 часов. При больших операциях лечение продолжается 6-7 суток с 2-4 часовыми интервалами между введением доз. При проведении лечения на протяжении следующих 2 недель интервалы между введениями препарата могут быть увеличены до 6-8 часов. Общая продолжительность применения препарата может составлять 2-3 недели.
Врожденный дефицит фактора свертывания крови VII
Рекомендуемые дозы для остановки кровотечений и профилактики их развития, а также при хирургических операциях или инвазивных вмешательствах составляют 15-30 мкг/кг массы тела. Препарат вводится каждые 4-6 часов до достижения гемостаза.
Тромбастения Гланцмана при наличии антител к гликопротеинам IIb-IIIa и рефрактерностью (в настоящем или прошлом) к трансфузиям тромбоцитарной массы
Доза для контроля кровотечений и профилактики кровотечений, а также при проведении хирургических операций или инвазивных вмешательств составляет 80 - 120 (в среднем 90) мкг/кг массы тела. Препарат вводится каждые 2 часа. Для обеспечения стойкого гемостаза требуется не менее трех доз. Основным методом лечения больных тромбастенией Гланцмана без рефрактерности является применение тромбоцитарной массы.
Правила приготовления раствора для внутривенного введения
Общие положения
1. Тщательно вымойте руки перед проведением нижеописанных процедур и выполняйте правила асептики в процессе приготовления и введения раствора препарата.
2. Открытые медицинские материалы используйте, по возможности, быстро, чтобы сократить до минимума время их контакта с атмосферным воздухом.
3. Возьмите флаконы с лиофилизатом и растворителем, вынутые из холодильника, и, не открывая их, слегка нагрейте, например, подержав их в руках. Не допускается нагревание препарата выше 37 °С. При использовании водяной бани температура воды не должна превышать 37 °С.
4. Поставьте оба флакона на чистую ровную поверхность.
5. Снимите защитную пластиковую накладку с каждого флакона.
6. Обработайте резиновые пробки флаконов салфеткой спиртовой. Дайте им высохнуть перед использованием. Не прикасайтесь руками или другими предметами к обработанным поверхностям.
7. Откройте блистерную упаковку канюли. Снимите защитный колпачок с иглы канюли.
8. Введите пластиковую иглу канюли вертикально в центр резиновой пробки флакона с растворителем до упора (рис. 1).
9. Откройте блистерную упаковку шприца, отогнув до середины бумажное покрытие, откройте синюю защитную крышечку канюли и вставьте шприц в отверстие канюли (рис. 2). Убедитесь в плотности соединения.
10. Переверните флакон вверх дном и отберите в шприц указанное ниже количество растворителя, плавно оттягивая поршень:
- для дозировки 1,2 мг - 2 мл;
- для дозировки 2,4 мг - 4 мл;
- для дозировки 4,8 мг - 8 мл.
11. Откройте блистерную упаковку второй канюли, снимите защитный колпачок с иглы и введите пластиковую иглу в центр резиновой пробки флакона с лиофилизатом, до упора, аналогично растворителю (см. п.8).
12. Удалите наполненный шприц из канюли флакона с растворителем (см. поз. 10), оставив переходник в пробке флакона с остатком растворителя. Следите за тем, чтобы кончик шприца не соприкасался с рукой или другими посторонними предметами.
13. Вставьте наполненный шприц с растворителем во вторую канюлю, установленную на флаконе с лиофилизатом, открыв синюю защитную крышечку. Убедитесь в плотности соединения.
14. Осторожно нажимая на стержень поршня и слегка наклоняя флакон, медленно введите соответствующий объем растворителя (см. п. 10) по стенке флакона через канюлю, избегая пенообразования и соприкосновения иглы с раствором препарата. Эффект "вспенивания" появляется, если растворитель попадает непосредственно на лиофилизат.
15. Осторожно покачивайте флакон круговыми движениями, пока все вещество не растворится (рис. 3). Не встряхивайте флакон. Убедитесь в том, что порошок полностью растворился. При наличии любых включений или мутности не используйте раствор.
16. Держа флакон в слегка наклоненном положении, отберите из него весь раствор в шприц через канюлю, медленно и плавно оттягивая поршень. Убедитесь в том, что весь приготовленный раствор перешел в шприц. Удалите воздух из шприца, перевернув флакон вверх дном (рис. 4). Отложите флакон со шприцем и канюлей до следующей манипуляции.
17. Откройте блистерную упаковку катетера для периферических вен.
18. Не меняя положения поршня (см. п. 16), удалите наполненный шприц из канюли, оставив переходник в пробке пустого флакона.
19. Снимите защитную заглушку с трубки катетера. Присоедините шприц к катетеру (рис. 5). Убедитесь в плотности соединения.
20. Обработайте место инъекции прилагаемой салфеткой спиртовой.
21. Снимите защитный колпачок с иглы катетера. Удалите воздух из присоединенной системы для внутривенного введения и вводите раствор внутривенно струйно медленно (в течение 2-5 минут).
22. Обеспечьте безопасную утилизацию всех использованных материалов.
Компоненты комплекта расходных медицинских материалов для приготовления раствора для внутривенного введения изображены на рисунке 6.
Приготовленный раствор должен использоваться сразу после разведения. Если инъекция по какой-либо причине откладывается, флакон с раствором препарата следует хранить при температуре от 2 до 8 °С не более 10 часов без замораживания или при температуре не выше 25 °С - не более 8 часов, при условии его приготовления в контролируемых асептических условиях. Неиспользованный в течение этого времени раствор не должен применяться, он подлежит утилизации.
Если больному требуется ввести препарат в количестве, превышающем дозу одного флакона, аналогичным образом готовят раствор в другом флаконе лиофилизата, используя прилагаемый растворитель (воду для инъекций), а затем соединяют растворы в шприце большего объема (не прилагается) и вводят препарат в обычном порядке.