Клинико-фармакологическая группа: 

Ферменты и антиферменты

Входит в состав препаратов
  • Зенпозайм
    лиофилизат д/инфузий
  • АТХ:

    A16AB25   Олипудаза альфа

    Фармакодинамика:

    Ферментозаместительная терапия,заменяющаяя естественный фермент кислую сфингомиелиназу у пациентов с ее дефицитом. Снижение активности кислой сфингомиелиназы приводит к накоплению сфингомиелина, который может вызывать повреждение различных органов. Олипудаза альфа замещает естественный фермент, уменьшая накопление сфингомиелина в органах пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа А/В или В.

    Фармакокинетика:

    Абсорбция

    Максимальная плазменная концентрация (Cmax) — 30 мкг/мл (взрослые); 24,3 мкг/мл (дети).

    AUC — 607 мкг × ч/мл (взрослые); 499 мкг × ч/мл (дети).

    Распределение

    Объём распределения (Vd) — 13 л (взрослые).

    Не проникает через гематоэнцефалический барьер и не модулирует проявления ЦНС.

    Метаболизм

    Ожидается, что олипудаза альфа будет метаболизирована в небольшие пептиды и аминокислоты посредством катаболических путей.

    Выведение

    Период полувыведения (T½) — 32–38 часов (взрослые).

    Клиренс (Cl) — 0,33 л/ч (взрослые).

    Показания:

    В качестве ферментозаместительной терапии для длительного лечения дефицита кислой сфингомиелиназы типа А/В или В (болезни Ниманна-Пика типа А/В или В), не относящихся к ЦНС.

    E75   Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

    Противопоказания

    Повышенная чувствительность к олипудазе альфа, беременность, период грудного вскармливания.

    С осторожностью:

    Предрасположенность к развитию аллергических реакций.

    Беременность и лактация:

    Противопоказано применение при беременности и в период грудного вскармливания.

    Способ применения и дозы:

    В/в в виде инфузии.

    Рекомендуемая начальная доза - 100 мкг/кг. Последующие дозы следует увеличивать в соответствии с режимом повышения дозы до достижения рекомендуемой дозы 3 мг/кг, которую вводят 1 раз каждые 2 недели. Обычно для достижения рекомендуемой дозы необходимо до 14 недель, но может потребоваться больше времени по решению лечащего врача.

    Побочные эффекты:

    Очень часто: головная боль, повышение температуры тела, крапивница, кожная сыпь, тошнота, рвота, боль в животе, боль в мышцах, кожный зуд, повышение уровня показателей воспаления в крови.

    Часто: сыпь (разные типы сыпи, иногда с зудом), боль в верхней части живота, усталость, повышение активности печеночных ферментов, диарея, покраснение кожи, боль в суставах, боль в спине, озноб, затрудненное дыхание, дискомфорт в животе, боль в костях, боль, снижение АД, тахикардия, аритмия, боль в области печени, тяжелые аллергические реакции, ощущение жара, раздражение горла и голосовых связок, стеснение и отечность в горле, хрипы, поражения кожи, ангионевротический отек, боль в желудке, зуд или покраснения глаз, дискомфорт в области глаз, слабость, отклонение результатов анализа крови по показателям воспаления, реакции, связанные с местом установки катетера, включая боль, зуд или отечность.

    Передозировка:

    Нет данных.

    Особые указания:

    Возможно развитие инфузионных реакций.

    Инструкции
    Вверх