Препарат Пеницилламин-натив следует применять внутрь как минимум за 30 минут до еды, запивая водой, либо через 2 часа после приема пищи или других лекарственных средств.
Болезнь Вильсона-Коновалова
Взрослым: 1,5-2 г в сутки в дробных дозах. После достижения ремиссии заболевания дозу можно снизить до 0,75 г или 1 г в сутки. У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.
Дозу 2 г в сутки применять в течение не более 1 года.
Пациентам пожилого возраста: 20 мг/кг массы тела в сутки в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии заболевания и удержать отрицательный баланс меди.
Детям: обычно 20 мг/кг массы тела в сутки в дробных дозах.
Минимальная доза - 500 мг в сутки.
Цистинурия
Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.
Растворение цистиновых камней
Взрослым: 1-3 г в сутки в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.
Предупреждение цистинового литиаза
Взрослым: 0,5-1 г в сутки до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.
Пациентам пожилого возраста: назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.
Детям: Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.
Внимание: во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости - не менее 3 литров в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня.
Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилл амине.
Рекомендуется также диета с низким содержанием метионина, чтобы синтез цистина был как можно ниже. Ввиду низкого содержания белков, такая диета не рекомендуется детям в период роста и беременным женщинам.
Отравление свинцом
Взрослым: 1-1,5 г в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки.
Пациентам пожилого возраста: 20 мг/кг массы тела в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки.
Детям: 20 мг/кг массы тела в сутки.
Ревматоидный артрит
Взрослым: 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата Пеницилламин-натив. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии заболевания. После этого применяют минимальную эффективную дозу, которая позволяет тормозить симптомы заболевания. Если в течение 6 месяцев применения препарата Пеницилламин-натив терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.
Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг в сутки. Нельзя превышать дозу 1,5 г пеницилламина в сутки. После достижения ремиссии заболевания, продолжающейся 6 месяцев, дозу пеницилламина рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.
Пациентам пожилого возраста: начальная доза не должна превышать 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата Пеницилламин-натив. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии заболевания. Нельзя превышать дозу 1 г препарата в сутки.
Детям: обычно 15-20 мг/кг массы тела в сутки. Начальная доза составляет 2,5-5,0 мг в сутки, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.
Системная склеродермия
По 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата Пеницилламин-натив. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г в сутки с последующим снижением до 250-500 мг в сутки. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата Пеницилламин-натив.