Лечение должно осуществляться под наблюдением опытного врача, имеющего необходимый опыт лечения больных гемофилией.
Доза и продолжительность лечения зависит от множества факторов и оценивается лечащим врачом. Препараты фактора IX редко требуют назначения чаще одного раза в день.
Количество вводимого фактора IX выражается в Международных Единицах (ME), которые соответствуют общепринятому стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор IX. Активность фактора IX. в плазме крови выражается или в процентах (соответствует нормальной плазме крови человека) или в Международных Единицах (соответствует Международному стандарту для фактора IX в плазме крови).
Одна Международная Единица (ME) активности фактора IX эквивалентна такому же количеству фактора IX в 1 мл нормальной человеческой плазмы.
Расчет требуемой дозы фактора IX основан на результатах эмпирических исследований, показавших, что введение 1 ME препарата Репленин - ВФ на кг массы тела, повышает уровень фактора IX в плазме крови на 1,3 % от нормальной активности.
Доза препарата рассчитывается по следующей формуле:
| Требуемое количество единиц препарата = масса тела (кг) х требуемый уровень повышения активности фактора IX (%) х 0,8 |
Приведенная ниже таблица дает приблизительную оценку необходимой дозы для различных ситуаций.
| Степень тяжести кровотечения Тип хирургическойпроцедуры | Терапевтически необходимый уровень фактора IX в плазме крови (%) | Кратность введения/продолжительность курса лечения |
| Кровотечения: |
| Ранний гемартроз, кровоизлияние в мышцы или в ротовую полость | 20-40 | Повторять введения каждые 24 часа, как минимум 1 раз в день до купирования кровотечения, по болевым ощущениям или до наступления выздоровления. |
| Более обширный гемартроз, кровоизлияние в мышцы или гематома | 30-60 | Повторять введения каждые 24 часа в течение 3-6 суток до прекращения болевых ощущений и дискомфорта. |
| Кровотечения, угрожающие жизни: - Внутричерепные, внутри- брюшные кровотечения, - - Желудочно-кишечные кровотечения | 60-100 | Повторять введения каждые 8-24 часа до устранения угрозы для жизни пациента |
| Хирургические операции: |
| - незначительные в т.ч. экстракция зубов | 30-60 | Повторять введения каждые 24 часа, как минимум 1 раз в день до наступления выздоровления. |
| Обширные хирургические вмешательства (пред- и послеоперационный период) | 80-100 | Повторять введения каждые 8-24 часа до достижения необходимого уровня заживления раны, затем терапия в течение по крайней мере последующих 7 дней для поддержания активности фактора IX на уровне 30-60% |
При определенных обстоятельствах, особенно при определении первоначальной дозы, может потребоваться введение более значительной дозы препарата, чем та, которая рассчитана выше. В частности, в случаях обширных хирургических вмешательств необходимо вести наблюдение за заместительной терапией посредством анализа свертывания крови (активность фактора IX в плазме крови пациента).
В течение первых нескольких дней после операции следует контролировать концентрацию плазменного Фактора свертывания крови IX и при необходимости повторять введение Репленина-ВФ каждые 12-24 часа. Через несколько дней доза и кратность введения могут быть уменьшены. Лечение обычно продолжают в течение 10 дней и более.
Если концентрация Фактора свертывания крови IX не достигает желаемого уровня или снижается быстрее, чем ожидалось (в течение 12 часов), следует заподозрить присутствие ингибиторов Фактора свертывания крови IX и провести необходимые исследования для определения этих ингибиторов.
Применение у детей
Доза, равная 1 МЕ/кг, возможно, приведет к меньшему подъему активности фактора свертывания крови IX.
В настоящее время производитель не располагает достаточным объемом данных о применении препарата Репленин-ВФ у детей младше 6 лет.
Меры предосторожности
Нельзя применять раствор препарата при наличии в нем механических частиц, хлопьевидного осадка, если разведенный препарат образует гель либо сгустки. Не применять препарат при нарушении целостности упаковки или условий хранения.