Для внутривенных инфузии.
Препарат следует применять под контролем врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Гоше. У больных, которым препарат применяли 3 раза и более, при условии хорошей переносимости лечения, под контролем медицинского сотрудника возможно дальнейшее применение препарата продолжить в домашних условиях.
Дозы
Рекомендуемая доза составляет 60 ЕД/кг 1 раз в 2 недели.
Дозу можно корректировать индивидуально, на основании достижения ожидаемого эффекта и его сохранения. В клинических исследованиях применяли дозы препарата от 15 до 60 ЕД/кг 1 раз в 2 недели. Применение доз выше 60 ЕД/кг не изучали.
Проводимая ферментозаместительная терапия
Пациентам, которые получают имиглюцеразу с целью ферментозаместительной терапии при болезни Гоше I типа, можно начинать терапию препаратом сразу после отмены проводимой ранее терапии, препарат назначают в той же дозе и с той же частотой применения.
Нарушение функции печени и почек
Коррекции дозы не требуется у больных с нарушениями печени и почек, учитывая особенности фармакокинетики и фармакодинамики велаглюцеразы альфа.
Применение у детей
В клинических исследованиях 20 из 94 пациентов (21 %) относились к детскому возрасту (от 4 до 17 лет). Профили эффективности и безопасности у взрослых и детей были близки.
У пожилых (старше 65 лет)
Коррекции дозы не требуется.
Способ введения
Только для внутривенных инфузий!
Продолжительность инфузионного введения - 60 минут. Препарат необходимо развести, препарат предназначен только для внутривенных инфузий. Содержимое флакона - только для однократного применения. Препарат следует вводить только через фильтр диаметром 0,22 мкм.
Следует соблюдать правила асептики.
Инструкция по восстановлению и разведению препарата:
1. Следует определить количество флаконов, содержимое которых необходимо развести, с учетом массы тела больного и рекомендуемой дозы.
2. Требуемое количество флаконов извлекается из холодильника:
- разведение флаконов 400 ЕД/мл. В каждый флакон поместить 4,3 мл стерильной воды для инъекций;
- разведение флаконов 200 ЕД/мл. В каждый флакон поместить 2,2 мл стерильной воды для инъекций.
3. После разведения осторожно переверните флаконы. Не встряхивать. Флакон с 400 ЕД будет содержать экстрагируемый объем 4,0 мл (100 ЕД/мл) или с 200 ЕД - 2,0 мл (100 ЕД/мл).
4. Перед следующим разведением оцените содержимое флакона - раствор должен быть слабо прозрачным и бесцветным; не применяйте препарат, если раствор изменил цвет или в нем обнаружены посторонние включения.
5. Следует извлечь рассчитанный объем препарата из соответствующего количества флаконов и развести в 100 мл 0,9 % раствора натрия хлорида. Осторожно перемешайте. Не встряхивать.
Введение препарата следует начать в течение 24 часов после разведения.