Препарат вводится внутривенно.
Лечение препаратом ВИМИЗАЙМ™ следует проводить в условиях медицинских учреждений под наблюдением врача или медицинского работника, обладающих опытом лечения пациентов, страдающих мукополисахаридозом.
Введение препарата ВИМИЗАЙМ™ необходимо проводить под контролем медицинского работника, владеющего навыками оказания экстренной медицинской помощи при неотложных состояниях. Возможность введения препарата в домашних условиях может рассматриваться только в случаях хорошей переносимости инфузий, при условии выполнения инфузии под наблюдением медицинского работника, обладающего навыками оказания экстренной медицинской помощи при неотложных состояниях, с разрешения лечащего врача.
Рекомендуемая доза элосульфазы альфа составляет 2 мг/кг массы тела 1 раз в неделю. Общая продолжительность инфузии составляет около 4 часов. Для того, чтобы уменьшить риск возникновения реакций, связанных с инфузией, рекомендуется за 30-60 минут до начала инфузии препарата ВИМИЗАЙМ™ провести премедикацию антигистаминными препаратами в сочетании с жаропонижающими лекарственными средствами или без них.
Перед инфузией препарат ВИМИЗАЙМ™ следует развести в 100 мл или 250 мл раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%), в зависимости от массы тела пациента (см. раздел "Инструкция по приготовлению и введению препарата").
При подготовке препарата ВИМИЗАЙМ™ к введению пациенту, масса тела которого меньше 25 кг, препарат разводят в инфузионном пакете не более 100 мл.
При разведении в 100 мл раствора натрия хлорида начальная скорость инфузии должна составлять 3 мл/ч. Скорость инфузии при хорошей переносимости препарата можно увеличивать каждые 15 минут по следующей схеме: первое увеличение скорости осуществляют до 6 мл/ч, затем каждые 15 минут скорость введения повышают на 6 мл/ч до достижения максимальной скорости 36 мл/ч.
При разведении в 250 мл раствора натрия хлорида начальная скорость инфузии должна составлять 6 мл/ч. Скорость инфузии при хорошей переносимости препарата можно увеличивать каждые 15 минут по следующей схеме: первое увеличение скорости осуществляют до 12 мл/ч, затем каждые 15 минут скорость введения повышают на 12 мл/ч до достижения максимальной скорости 72 мл/ч.
Таблица 2. Рекомендованные объемы препарата при инфузии и скорость введения*
| Масса тела пациента (кг) | Общий объем инфузии (мл) | Этап 1 Начальная инфузия 0- 15 мин. Скорость (мл/ч) | Этап 2 15-30 мин.(мл/ч) | Этап 3 30-45 мин.(мл/ч) | Этап 4 45-60 мин.(мл/ч) | Этап 5 60-75 мин.(мл/ч) | Этап 6 75-90 мин.(мл/ч) | Этап 7 90+ мин. (мл/ч) |
| <25 | 100 | 3 | 6 | 12 | 18 | 24 | 30 | 36 |
| ≥25 | 250 | 6 | 12 | 24 | 36 | 48 | 60 | 72 |
* При хорошей переносимости препарата пациентом скорость инфузии может быть увеличена.
Особые группы пациентов
Лица пожилого возраста
Безопасность и эффективность препарата ВИМИЗАЙМ™ у пациентов старше 65 лет не установлена, в связи с чем рекомендаций по коррекции режима дозирования не существует. Неизвестно, отличаются ли эффективность и переносимость препарата у пациентов старшего возраста по сравнению с более молодыми пациентами.
Дети
Режим дозирования препарата ВИМИЗАЙМ™ у детей не отличается от режима дозирования у взрослых пациентов.
Лечение необходимо начинать как можно раньше.
Большинство пациентов, которые участвовали в клинических исследованиях и получали терапию препаратом ВИМИЗАЙМ™, были в детском и подростковом возрасте от 5 до 17 лет.
В открытом исследовании принимали участие 15 пациентов с МПС IVА младше 5 лет (от 9 месяцев до 5 лет), которые получали препарат ВИМИЗАЙМ™ в виде инфузии 1 раз в неделю в дозе 2 мг/кг в течение 52 недель. Безопасность и фармакодинамические показатели препарата у этих пациентов были сопоставимы с таковыми у пациентов от 5 до 57 лет (см. раздел "Побочные эффекты").
Почечная и печеночная недостаточность
Элосульфаза альфа представляет собой препарат белкового происхождения, который метаболизируется путем лизиса с образованием пептидных фрагментов. Маловероятно, что нарушения со стороны функции печени повлияют на фармакокинетику элосульфазы альфа. Выведение элосульфазы альфа почками рассматривается в качестве вспомогательного пути выведения препарата.
Инструкция по приготовлению и введению препарата
Подготовку и введение препарата ВИМИЗАЙМ™ следует осуществлять по нижеприведенной схеме с соблюдением правил асептики.
Перед введением препарат ВИМИЗАЙМ™ необходимо развести.
Вводить приготовленный раствор препарата ВИМИЗАЙМ™ пациентам необходимо с помощью системы для инфузий, оснащенной встроенным фильтром размером 0,2 мкм.
1. Определите количество флаконов препарата, которое необходимо разбавить, с учетом массы тела пациента и рекомендуемой дозы 2 мг/кг но следующей формуле:
- Масса тела пациента (кг) х 2 мг/кг препарата ВИМИЗАЙМ тм = доза препарата для пациента (мг)
- Доза препарата для пациента (мг) /1 мг/мл неразбавленного препарата ВИМИЗАЙМ™ = общее количество препарата ВИМИЗАЙМтм в (мл)
- Общее количество препарата ВИМИЗАЙМтм в (мл) / 5 мл препарата во флаконе = общее число флаконов
2. Следует округлить рассчитанное число флаконов до ближайшего целого числа флаконов и извлечь необходимое количество флаконов из холодильника. Нельзя нагревать флаконы или подвергать их воздействию микроволнового излучения.
3. Возьмите инфузионный пакет, содержащий раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) для внутривенного введения. Общий объём инфузии определяется на основании веса пациента.
- Для пациентов с весом менее 25 кг общий объем инфузии составляет 100 мл.
- Для пациентов с весом 25 кг и более общий объем инфузии составляет 250 мл.
4. Перед извлечением препарата ВИМИЗАЙМ™ из флакона, следует осмотреть каждый флакон на наличие механических включений и изменение цвета раствора. Препарат является белковым раствором, поэтому допускается незначительная флоккуляция (появление тонких прозрачных волокон). Препарат ВИМИЗАЙМ™ должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным либо светло-желтого цвета. Не следует использовать препарат, изменивший цвет или содержащий видимые механические включения.
5. Из инфузионного пакета, содержащего раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%), необходимо извлечь и удалить раствор натрия хлорида в объеме, равном добавляемому объему концентрата раствора для приготовления инфузии препарата ВИМИЗАЙМ™.
6. Медленно извлеките необходимый объем препарата ВИМИЗАЙМтМ из соответствующего числа флаконов, избегая чрезмерного взбалтывания.
7. Медленно добавьте препарат ВИМИЗАЙМ™ в инфузионный пакет, не допуская взбалтывания.
8. Аккуратно вращайте инфузионный пакет, чтобы обеспечить равномерное распределение препарата ВИМИЗАЙМтм. Не следует встряхивать полученный раствор.
9. Вводить разведенный раствор препарата ВИМИЗАЙМ™ пациентам следует с использованием системы для инфузий, оснащенной встроенным фильтром с размером пор 0,2 мкм.
Препарат ВИМИЗАЙМ™ не содержит консервантов, поэтому его следует использовать сразу же после разведения. Если немедленное использование раствора невозможно, приготовленный инфузионный раствор может сохранять свою химическую и физическую стабильность в течение до 48 часов (первые 24 часа раствор следует хранить при температуре 2-8°С, последующие 24 часа - при температуре 23-27 °С).
Введение препарата ВИМИЗАЙМТМ необходимо завершить в течение 48 часов после приготовления инфузионного раствора.