Руриоктоког альфа пэгол - инструкция по применению, дозы, побочные действия, противопоказания, цена, где купить

Клинико-фармакологическая группа:

Коагулянты (в т.ч. факторы свертывания крови), гемостатики

Входит в состав препаратов

Аденовейт®

лиофилизат в/в

Баксалта Инновейшнз ГмбХ Австрия

АТХ:

B02BD02 Фактор свертывания крови VIII

Фармакодинамика:

Гемофилия А - заболевание, характеризующееся дефицитом фактора свертывания крови VIII, который приводит к увеличению времени свертывания крови пациента, определяемому по активированному частичному тромбопластиновому времени (АЧТВ). Лечение препаратом нормализует значение АЧТВ в течение периода действия введенной дозы. Введение препарата обеспечивает повышение уровня фактора свертывания VIII в плазме крови, что позволяет временно скорректировать нарушение свертывания у пациентов с гемофилией А.

Препарат - пэгилированная форма рекомбинантного антигемофильного фактора (октоког альфа), временно заменяет отсутствующий фактор VIII, необходимый для эффективного гемостаза у пациентов с врожденной гемофилией А.

Препарат обладает более длительным периодом полувыведения в конечной фазе по сравнению с октокогом альфа вследствие пэгилирования исходного соединения октогог альфа, что уменьшает связывание с клиренсным рецептором физиологического фактора свертывания VIII (LRP1).

Фармакокинетика:

Фармакокинетику (ФК) препарата оценивали в многоцентровом проспективном открытом клиническом исследовании и сравнивали с фармакокинетикой препарата у 26 участников до начала профилактического лечения препаратом и у 22 участников после 6 месяцев лечения препаратом Для обоих препаратов использовалось однократное введение в дозе 45 МЕ/кг. Параметры ФК основаны на активности фактора свертывания VIII в плазме крови, определенной одностадийным методом, и представлены по возрастным группам.

Прирост концентрации фактора VIII в плазме крови после инфузии был сопоставимым для обоих препаратов. Параметры ФК, определенные после 6 месяцев профилактического лечения препаратом, соответствовали первоначальным параметрам.

Показания:

Препарат показан для применения у взрослых и детей, страдающих гемофилией А (врожденный дефицит фактора свертывания VIII) и ранее получавших лечение, для:

Лечения «по требованию» и контроля эпизодов кровотечения;
Периоперационного ведения;
Профилактики для уменьшения частоты кровотечений.

Препарат не показан для лечения болезни Виллебранда.

МКБ-10

D66 Наследственный дефицит фактора VIII

Противопоказания

Известная гиперчувствительность (в том числе анафилаксия) к действующему веществу, исходному веществу (октоког альфа) или к любому из вспомогательных веществ, а также к белкам мышей/хомячков.

Беременность и лактация:

Данные о применении препарата при беременности и в период грудного вскармливания отсутствуют.

Неизвестно, способен ли препарат оказывать негативное влияние на плод при назначении беременным или влиять на репродуктивную способность.

Перед назначением препарата во время беременности и в период грудного вскармливания врач должен тщательно взвесить потенциальные риски и ожидаемую пользу.

Способ применения и дозы:

Эффективность и безопасность применения препарата у пациентов, ранее не получавших лечение, не установлены (данные отсутствуют).

Общая информация

Одна международная единица соответствует активности фактора VIII, содержащегося в одном миллилитре плазмы крови здорового человека.

Дозы и продолжительность заместительной терапии зависят от тяжести дефицита фактора VIII, локализации и выраженности кровотечения и клинического состояния пациента. В серьезных или опасных для жизни случаях кровотечений необходим тщательный мониторинг заместительной терапии.

Определение активности фактора VIII проводится с использованием одностадийного метода. В клинической практике уровни фактора VIII можно контролировать также с помощью одностадийного метода.

Расчет дозы препарата основывается на эмпирических данных о том, что одна международная единица препарата на килограмм массы тела увеличивает уровень фактора VIII в плазме крови на 2 ME на дл плазмы. Используют следующую формулу для оценки ожидаемого максимального увеличения уровня фактора VIII in vivo, выраженного в ME на дл (или % от нормы), и дозы для достижения желаемого максимального увеличения уровня фактора VIII in vivo:

Расчетный прирост фактора VIII (МЕ/дл или % от нормы) = [Общая доза (МЕ)/массу тела (кг)] х 2 (МЕ/дл на МЕ/кг)

Доза (ME) = масса тела (кг) х желаемое повышение уровня фактора VIII (% от нормы) х 0,5 (МЕ/кг на МЕ/дл)

Пациенты различаются по фармакокинетике (например, клиренсу, периоду полувыведения, показателю восстановления in vivo) и клиническому эффекту. Доза и частота применения препарата основываются на клиническом эффекте у каждого конкретного пациента.

Лечение «по требованию» и контроль эпизодов кровотечения

^а Доза (МЕ/кг) = желаемое повышение уровня VIII фактора (МЕ/дл или % от нормы) х 0,5 (МЕ/кг на МЕ/дл)

Профилактика

Детям в возрасте 12 лет и старше и взрослым вводят 40-50 ME на килограмм массы тела 2 раза в неделю. В зависимости от клинического ответа доза может быть увеличена, но не более 70 МЕ/кг массы тела.

Способ применения

Препарат предназначен исключительно для внутривенного введения.

Побочные эффекты:

Со стороны крови и лимфатической системы: нечасто - ингибирование фактора VIII.

Со стороны органа зрения: нечасто - гиперемия глаза.

Со стороны пищеварительной системы: часто - диарея, тошнота.

Со стороны иммунной системы: нечасто - реакции гиперчувствительности.

Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль; часто - головокружение.

Со стороны кожи и подкожной клетчатки: часто - кожная сыпь; нечасто - лекарственный дерматит.

Со стороны сосудов: нечасто - приливы жара.

Прочие: нечасто - инфузионные реакции.

Передозировка:

О симптомах передозировки препаратом не сообщалось.

Взаимодействие:

Исследования взаимодействий препарата с другими лекарственными средствами не проводились

Особые указания:

Реакции гиперчувствительности

При применении препарата возможно развитие реакций гиперчувствительности. При применении других препаратов рекомбинантного антигемофильного фактора VIII, включая исходное соединение, октоког альфа, были зарегистрированы реакции гиперчувствительности по типу аллергии, включая анафилаксию. Ранние признаки реакций гиперчувствительности, которые могут прогрессировать до анафилаксии, могут включать ангионевротический отек, стеснение в груди, одышку, хрипы, крапивницу и зуд. При развитии реакций гиперчувствительности следует немедленно прекратить введение препарата и начать клинически адекватное лечение.

Нейтрализующие антитела

После введения препарата может происходить образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору VIII. Необходим регулярный мониторинг пациентов на предмет развития ингибиторов фактора VIII путем соответствующих клинических наблюдений и лабораторных исследований. Если ожидаемый уровень активности фактора VIII в плазме крови не достигнут, или если при применении адекватной дозы не удается контролировать кровотечение, необходимо провести соответствующее исследование для выявления ингибиторов фактора VIII.

Сердечно-сосудистые факторы риска

У пациентов с существующими факторами сердечно-сосудистого риска заместительная терапия фактором VIII может увеличить сердечно-сосудистый риск.

Риски, связанные с катетер-ассоцинрованными осложнениями

При установке центрального венозного катетера (ЦВК) следует учитывать риск развития таких осложнений, как инфицирование в зоне введения, бактериемия и образование тромбов в месте установки катетера.

Контроль результатов лабораторных исследований

Следует осуществлять мониторинг активности фактора VIII в плазме крови валидированным одностадийным методом для подтверждения достижения и поддержания адекватных уровней фактора VIII.

Необходим мониторинг пациентов на предмет развития ингибиторов к фактору VIII. Для определения наличия ингибитора следует использовать метод Бетезда. Если ожидаемый уровень активности фактора VIII в плазме крови не достигнут, или если при применении адекватной дозы препарата не удается контролировать кровотечение, необходимо провести определение титра ингибиторов в единицах Бетезда.

Индивидуализированный подбор режима дозирования

Пациенты различаются по фармакокинетике (например, клиренсу, периоду полувыведения, показателю восстановления in vivo) и клиническому эффекту. В этой связи целесообразно рассмотреть возможность индивидуализированного подбора режима дозирования, основанного на фармакокинетических параметрах конкретного пациента.

Применение у пациентов пожилого возраста

Клинические исследования препарата не включали пациентов в возрасте 65 лет и старше.

Информация, касающаяся вспомогательных веществ

Препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон, то есть практически не содержит натрия.

Особые указания при применении

Следует записывать дату начала и дату окончания хранения препарата при комнатной температуре на упаковке препарата.

Рекомендуется при каждом введении препарата фиксировать название препарата и номер серии в медицинской документации для возможности установления связи между пациентом и серией препарата.

Инструкции

Руриоктоког альфа пэгол ()